Introducción: El angiosarcoma primario de mama es una rara neoplasia que surge de las células mesenquimales, en concreto del endotelio de los vasos. Representa menos del 1% de los tumores de mama y su incidencia es de 4,6 casos por millón. Afecta a mujeres entre 20-50 años fundamentalmente. Habitualmente el angiosarcoma se presenta de forma secundaria a radioterapia o a linfedema crónico. Se presenta el caso de angiosarcoma primario y su difícil manejo diagnóstico y terapéutico.

Caso clínico: Mujer de 45 años con gran neoplasia de mama retroareolar a la palpación y presentación en mamografía como masa de 86 × 73 × 62 mm, con trabeculación de la mama y engrosamiento cutáneo en la ecografía, BIRADS 5. La BAG presentaba positividad para CD34 y CD31 marcadores típicos del angiosarcoma. Se realizó cirugía conservadora de la mama con biopsia selectiva del ganglio centinela, con un resultado definitivo de hemangioendotelioma retiforme y marcador ERG+++. En menos de 6 meses en los controles se objetivan nódulos palpables en ambas mamas, advertidos también en la mamografía, requiriéndose la realización de mastectomía bilateral y reconstrucción inmediata con expansor. En la AP definitiva se informa de angiosarcoma primario de grado intermedio.

Discusión: El angiosarcoma primario es muy infrecuente, con un difícil diagnóstico mediante pruebas de imagen, por lo que es muy posible el retraso diagnóstico. El pronóstico es incierto, con tendencia a metastatizar y un riesgo del 50% de recaídas, en caso de hacerlo estas se dan en el primer año hasta en un 80%. Con lo cual hay que ser agresivo en el tratamiento y obtener amplios márgenes quirúrgicos.