Descripción del caso: Antecedentes personales: episodio de prurito durante más de 6 meses, acaecido en el último embarazo y que cedió al dar a luz. Presentaba prurito de forma discontinua, desde hacía 2 años, que había empeorado en los últimos 4 meses. Se acompaña de sequedad de boca acusada y sed. Historia clínica: Es atendida por presentar cuadro de ictericia intensa con coluria e hipocolia, de 10-12 días de evolución, que se acompaña de prurito intenso con mayor intensidad en palmas de las manos, antebrazos y espalda.

Exploración y pruebas complementarias: Consciente y orientada, con la intensa ictericia de piel y mucosas. Lesiones de rascado en regiones escapulares y antebrazos. Xantelasmas en párpados superiores. Exploración cardiopulmonar sin hallazgos anormales con constantes vitales mantenidas. Abdomen blando y depresible con hepatoesplenomegalia, de 2-3 cm del reborde costal, dura y no dolorosa. No ascitis ni puntos dolorosos a la palpación. Extremidades normales. Lengua depapilada con grietas y ragades bucales. Exploraciones complementarias: En estudio ecográfico de urgencia se muestra un hígado aumentado de tamaño sin dilatación de vías biliares. Colédoco de 8 mm y una vesícula con un cálculo de unos 3 cm de diámetro. Se indica su ingreso hospitalario para descartar una cirrosis biliar primaria (CBP) asociada a síndrome de Sjögren. Analítica: bilirrubina 14 mg/dl; fosfatasa alcalina: 387 mU/ml; SGOT: 67 UI; SGPT: 82 UI; índice de protrombina: 47%; anticuerpos antimitocondriales +; lípidos totales: 1.540 mg/dl; colesterol total: 467 mg/dl; hipergammaglobulinemia; prueba de Shirmer +; biopsia de la mucosa bucal: atrofia acinar e infiltración linfoide de las glándulas salivares; Biopsia hepática: destrucción granulomatosa de conductos biliares septales e interlobulillares.

Juicio clínico: Cirrosis biliar primaria asociada a Sjögren.

Diagnóstico diferencial: Se descartó cuadro de ictericia obstructiva y posteriormente una colangitis esclerosante primitiva.

Comentario final: No olvidar la posibilidad de una CBP en mujeres entre los 40 y 60 años con historia de prurito no filiado, xantelasmas y con la existencia de elevación de las fosfatasas alcalinas y/o anticuerpos antimitocondriales positivos.

Bibliografía

1. Kaplan MM, Gershwin ME. Primary biliarycirrhosis. N Engl J Med. 2005;353:1261-73.
2. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol. 2009;51:237-67.

Palabras clave: Ictericia.