Cartas de presentación
0 - Hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas pulmonares (DIPNECH): importancia de la imagen
Hospital Ramón y Cajal, Madrid, España.
Objetivo docente: Revisión de los hallazgos en imagen de la hiperplasia difusa idiopática de células neuroendocrinas (DIPNECH).
Revisión del tema: La DIPNECH es una enfermedad pulmonar rara, comprendida dentro del espectro de la proliferación de células neuroendocrinas pulmonares. Es característica de mujeres de edad media (50-70 años), no fumadoras, asintomáticas o con clínica de tos crónica y disnea de larga evolución. La manifestación radiológica más frecuente en la TC es la presencia de pequeños nódulos pulmonares múltiples, asociados o no a: opacidades en vidrio deslustrado, patrón en mosaico por atrapamiento aéreo, engrosamiento nodular de las paredes bronquiales, bronquiectasias y atelectasias. La realización de una TC de tórax en espiración confirma la existencia de áreas de atrapamiento aéreo. Aunque el diagnóstico definitivo es histológico, no siempre es posible realizar una fibrobroncoscopia o una biopsia quirúrgica, por lo que la TC de tórax puede ser determinante para su diagnóstico. Se ha observado una progresión hacia tumores carcinoides bronquiales en más del 50% de los casos, donde la imagen radiológica (aumento de tamaño de los nódulos pulmonares preexistentes) es decisiva para su detección y planteamiento quirúrgico.
Conclusiones: La DIPNECH debe sospecharse ante la presencia de múltiples nódulos pulmonares pequeños asociados o no a áreas de atrapamiento aéreo, en mujeres de mediana edad asintomáticas o con tos crónica. Como esta entidad predispone al desarrollo de tumores carcinoides, se recomienda seguimiento radiológico mediante TC.
