Objetivo docente: Describir los distintos hallazgos radiológicos pulmonares de la histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X), tanto con radiología convencional como con TC de alta resolución, ilustrando con casos estudiados en nuestro centro.

Revisión del tema: La histiocitosis X también llamada histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad multisistémica poco frecuente que afecta sobre todo adultos jóvenes y fumadores. Los hallazgos pulmonares más frecuentes clásicamente descritos en la radiografía de tórax son: nódulos mal definidos, opacidades reticulares y retículo-nodulares y patrón en panal de abeja; menos frecuentemente derrame pleural y adenopatías mediastínicas e hiliares. En TC de alta resolución los hallazgos son similares, identificándose nódulos centrolobulillares y peribronquiales, patrón de reticulación y pequeños quistes de pared fina de unos 10 mm de diámetro y distribución periférica. Las complicaciones más frecuentes son la sobreinfección bacteriana y fúngica, el neumotórax y la fibrosis pulmonar difusa. En el diagnóstico diferencial hay que considerar otras enfermedades con patrón multiquístico pulmonar como: linfangioleiomiomatosis, fibrosis pulmonar idiopática, esclerosis tuberosa y entidades que se manifiestan con patrón de opacidades nodulares como sarcoidosis, silicosis y tuberculosis miliar. Se consideran datos diagnósticos de histiocitosis X la presencia de nódulos y quistes en campos pulmonares superiores y medios acompañados de un patrón intersticial y un patrón restrictivo en las pruebas funcionales respiratorias en un paciente joven fumador.

Conclusiones: El radiólogo debe conocer las imágenes características de histiocitosis X ya que aunque se trata de una enfermedad poco frecuente, se debe considerar siempre en el diagnóstico diferencial de las enfermedades intersticiales difusas.