Descripción del caso: Mujer de 46 años con antecedentes de síndrome de Raynaud, que acude a consulta por cuadro de intensa ictericia acompañada de coluria e hipocolia, de 7 días de evolución, que se acompaña de prurito intenso con mayor intensidad en palmas, antebrazos y espalda. Refiere que tuvo un episodio de prurito similar durante el último embarazo y que cedió al dar a luz. Presenta prurito de forma discontinua, desde hacía año y medio, con empeoramiento en los últimos 3 meses.

Exploración y pruebas complementarias: Consciente y orientada, con ictericia de piel y mucosas. Lesiones de rascado en antebrazos. Constantes vitales y exploración cardiopulmonar normal. Xantelasmas. Abdomen blando y depresible con hepatomegalia, de 3 cm. Extremidades normales. Lengua depapilada con grietas y rágades bucales. Se le realizó un estudio ecográfico que mostró un hígado aumentado de tamaño sin dilatación de vías biliares. Colédoco de 9 mm y una vesícula con un cálculo de unos 2,5 cm de diámetro. Se derivó a la paciente a urgencias y se la ingresó para descartar una cirrosis biliar primaria asociada a síndrome de Sjögren. Analítica: bilirrubina 15 mg/dl; fosfatasa alcalina: 392 mu/ml; GOT: 68; GPT: 87; índice de protrombina: 45%; anticuerpos antimitocondriales +; lípidos totales: 1.498 mg/dl; colesterol total: 472 mg/dl; hipergammaglobulinemia; prueba de Shirmer +; Se le realizó una biopsia hepática: destrucción granulomatosa de conductos biliares septales e interlobulillares.

Juicio clínico: Cirrosis biliar primaria asociada a síndrome de Sjögren.

Diagnóstico diferencial: Ictericia obstructiva, colangitis esclerosante.

Comentario final: Se derivó a la paciente a consultas de digestivo y reumatología. Es frecuente la asociación de una cirrosis biliar primaria (CBP) con enfermedades del tejido conjuntivo como esclerodermia o síndrome de Sjögren. Es importante no olvidar la posibilidad de una CBP en mujeres entre 40 y 60 años con historia de prurito, xantelasmas y elevación de las fosfatasas alcalinas y/o anticuerpos antimitocondriales positivos. Es necesario trasplante hepático para aumentar la supervivencia.

Bibliografía

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