Descripción del caso: Niña de 3 años que acude a consulta de Atención Primaria por presentar fiebre de 39,5 ^oC de 24h de evolución, con mala respuesta a antitérmicos, y que a pesar de tratamiento empírico con antibiótico oral, no presenta clara mejoría de la sintomatología hasta pasados 4-5 días. A los 28 días, la niña acude de nuevo, con la misma sintomatología, y vuelve a persistir el cuadro durante 3-4 días, a pesar de utilizar un antibiótico distinto. Por lo que se deriva a urgencias hospitalarias, y le indican que continúe con dicho tratamiento antibiótico. Vuelve a consultar con el mismo cuadro clínico al mes siguiente, más florido en esta ocasión, y se decide pautar Corticoterapia, tras el cual la niña presenta buena respuesta al tratamiento, con desaparición de la fiebre en las primeras 12 horas.

Exploración y pruebas complementarias: En la primera consulta presentaba faringe congestiva, y posteriormente un exudado amigdalar, tras unos días, la adenopatía cervical. En el segundo episodio, una faringe muy hiperémica, seguido de exudados pultáceos en amígdala derecha. En el tercer episodio, además presenta aftas bucales. Analítica: elevación de PCR en brotes y discreta leucocitosis. Cultivo de exudado faríngeo es negativo. Test rápido para estreptococo es negativo.

Juicio clínico: Síndrome PFAPA.

Diagnóstico diferencial: Amigdalitis bacteriana. Sindrome Hiper-IgD. Fiebre mediterránea familiar. Neutropenia cíclica.

Comentario final: El síndrome de PFAPA es de etiología desconocida, suele presentarse en menores de 5 años como períodos febriles recurrentes cada 3-9 semanas. El diagnóstico es clínico con fiebre elevada durante 3-6 días de duración, faringitis, aftas bucales y adenopatías cervicales. Destaca una elevación de la PCR, leucocitosis y de la VSG, con estudio microbiológico negativo. Una dosis de prednisona a 1 mg/kg/día al inicio, acorta la fiebre, sin disminuir el número de brotes. Por lo que es importante pensar en este síndrome ante cuadros febriles y de faringitis que no mejoran con antibióticos.

Bibliografía

1. Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am. 2005;52:577-609.
2. Thomas KT, Feder HM Jr., Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr. 1999;135:15-21.