Descripción del caso: Mujer de 35 años sin antecedentes médicos de interés que nos consulta por haber presentado desde hacía dos días tres episodios sincopales con pérdida de conciencia de segundos de duración, precedidos de calor, náuseas, sudación, adormecimiento de extremidades y sensación de debilidad de miembros con caída al suelo en el último episodio. No dolor torácico, disnea ni palpitaciones. Antecedente familiar de tía materna fallecida por muerte súbita a los 18 años.

Exploración y pruebas complementarias: Consciente y orientada, eupneica en reposo. PA 128/65 mmHg, SpO2 100%, afebril. ACP: sin alteraciones. Abdomen anodino. MMII: no edemas ni signos de TVP. Pulsos presentes y simétricos. Analítica y radiografía de tórax sin alteraciones. ECG: ritmo sinusal a 50 lpm. PR normal. QRS estrecho con abundantes extrasístoles ventriculares polimorfas con aspecto de bloqueo de rama izquierda y rachas de bigeminismo. Onda T negativa en III, avF y V2-V4. TAC craneal: pequeño hematoma subgaleal en región occipital izquierda sin otros hallazgos de interés. Ecocardiografía: VI no dilatado, no hipertrófico, con FEVI conservada. AI no dilatada. Cavidades derechas dilatadas con diámetro paraesternal de VD de 38 mm y en apical de 46 mm, compatible con displasia arritmogénica del ventrículo derecho. RMN cardiaca: criterio mayor de DAVD con disfunción global y regional del VD y aumento del diámetro telediastólico del mismo. Infiltración grasa en cara subepicárdica del segmento aplicar lateral.

Orientación diagnóstica: Displasia arritmogénica del ventrículo derecho.

Diagnóstico diferencial: Displasia arritmogénica del ventrículo derecho, extrasístoles ventriculares, síncope vasovagal.

Comentario final: La miocardiopatía arritmogénica, también conocida como displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD), es una enfermedad miocárdica de causa desconocida que se caracteriza histopatológicamente por el reemplazo progresivo del miocardio del ventrículo derecho por tejido adiposo o fibroadiposo. Tal diagnóstico es de interés en el campo de la medicina legal, debido a que constituye una de las principales causas de muerte súbita en personas jóvenes. Por tal motivo, se hace imprescindible el conocimiento de tal patología para su preciso diagnóstico como causa de muerte.

Bibliografía

1. Aguilera B, Paz Suárez Mier M, Morenti, B. Miocardiopatía arritmogénica como causa de muerte súbita en España. Presentación de 21 casos. Rev Esp Cardiol. 1999;52(9):656-62.

Palabras clave: DAVD. Síncope. Extrasistolia.