Descripción del caso: Mujer 85 años presenta en los últimos meses hiporexia, importante distensión abdominal y prurito generalizado, de predominio en miembros inferiores. Sin antecedentes personales de interés.

Exploración y pruebas complementarias: Destacar palpación adenopatías laterocervicales bilaterales; induración hemiabdomen izquierdo compatible con esplenomegalia masiva. Analítica: proteinuria; hemoglobina 62 g/L, hematocrito 0,22 L/L, plaquetas 90 × 10⁹/L, linfocitos absolutos 66,87 × 10⁹/L (77,6%). Frotis sangre periférica: linfocitosis submasiva a expensas de linfocitos maduros de pequeño tamaño y aspecto monomorfo. TC total-body: masa en ángulo pontocerebeloso derecho con implantación dural. Múltiples imágenes ganglionares, tanto laterocervicales como axilares, en hilio hepático y retroperitoneales. Esplenomegalia gigante homogénea. Inmunohistoquímica: células del manto, CD5-. FISH: t(11,14): 80%.

Orientación diagnóstica: Linfoma de células del manto.

Diagnóstico diferencial: Leucemia linfoide crónica. Linfoma folicular. Linfoma de la zona marginal.

Comentario final: El linfoma de células del manto (LCM) es una neoplasia de células B monomorfas que representa el 7% de los linfomas no Hodgkin del adulto. Dichas células expresan fuertemente IgM e IgD, así como antígenos de clase B (CD19, CD20). La proteína nuclear ciclina D1 está presente en todos los casos, y es el “gold standard” para el diagnóstico. La traslocación t(11;14) (q13;q32) en la mayoría de los casos da lugar a un reordenamiento del locus BCL-1 y una sobreexpresión del gen de ciclina D1, pero no es específica del LCM. La mayoría de los pacientes son diagnosticados con un estadio avanzado de la enfermedad; presentando un tercio de los pacientes síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, etc.). Ante pacientes sospechosos de LCM deberá realizarse biopsia, junto a una inmunohistoquímica (para detección ciclina D1). Incurable; puede ser tratada con diferentes esquemas de quimioterapia; pudiendo los pacientes jóvenes ser sometidos a trasplante de médula ósea autólogo o alogénico.

Bibliografía

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2. Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, et al, eds. Harrison Principios de Medicina Interna, 18ª ed. México: McGraw-Hill; 2012.
3. Khosravi P, del Castillo A, Pérez G. Linfoma del manto. An Med Interna (Madrid). 2007;24:142-5.

Palabras clave: t (11.14). Ciclina D1. Linfoma células manto.