212/2766 - Hallazgo casual: diagnóstico de leiomiosarcoma en paciente con descompensación de su insuficiencia cardíaca
aMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria; bMédico de Familia. Centro de Salud Orihuela I. Alicante. cMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cieza Oeste. Murcia. dMédico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud San Juan. Murcia.
Descripción del caso: Hombre de 66 años con aumento disnea basal de 5 días de evolución y ortopnea, compatible con descompensación de insuficiencia cardíaca. AP: HTA, DM-2; fumador; ICC, FA anticoagulada, SAOS con CPAP nocturna, coxartrosis. SB: disnea moderados esfuerzos, vida poco activa. Durante ingreso se evidencia casualmente presencia de masa retroperitoneal con masa osteolítica a nivel de hemipelvis derecha y múltiples lesiones osteolíticas en esqueleto axial. Se solicitó biopsia de la misma, dando como resultado tumor fusocelular concordante con leiomiosarcoma bien diferenciado. Comienza tratamiento con doxorubicina. Hasta el momento ha presentado recaída por deterioro de su estado general con progresión franca pulmonar (quimioterapia suspendida temporalmente).
Exploración y pruebas complementarias: ACP: arrítmico, sin soplos. Crepitantes en campos inferiores y campo medio pulmón derecho, sibilancias espiratorias dispersas. Abdomen: anodino. MMII: edemas con fóvea. Neurológico: CyO. PICNR. Pares craneales normales. Fuerza y sensibilidad conservada en las 4 extremidades. Flapping negativo. Radiografía tórax: derrame pleural derecho; presencia infiltrados algodonosos bilaterales; ICT aumentado. TACAR: múltiples imágenes nodulares bilaterales con lesiones osteolíticas vertebrales y costales dispersas. TC abdomino-pélvico: Masa retroperitoneal de densitometría heterogénea junto con masa osteolítica en hemipelvis derecha y múltiples lesiones osteolíticas en esqueleto axial. Anatomía patológica: Proliferación células ovales fusiformes, moderada atipia citológica. Tinción positiva para Caldesmón; negativas para S-100 y C-kit.
Juicio clínico: Leiomiosarcoma bien diferenciado estadio IV.
Diagnóstico diferencial: Linfoma. Liposarcoma. Neoplasia testicular metastásica. Paraganglioma.
Comentario final: Es un sarcoma agresivo de partes blandas que se deriva del células del músculo liso. Representan el 0,7% de los tumores malignos. Es uno de los sarcomas de tejido blando más difíciles de tratar (bajas tasas supervivencia). Un diagnóstico preciso y un tratamiento multimodal son esenciales para un resultado favorable.
Bibliografía
- Patel S, Benjamin R. Soft Tissue and Bone Sarcomas and Bone Metastases. En: Kasper D, Fauci A, et al, eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 19th ed. New York: McGraw Hill, 2015.
- Mullen J, DeLaney T. Clinical features, evaluation, and treatment of retroperitoneal soft tissue sarcoma. UptoDate, 2016.
- Christopher W, Meyer J. Clinical presentation, histopathology, diagnostic evaluation, and staging of soft tissue sarcoma. UptoDate, 2016.
Palabras clave: Leiomiosarcoma. Lesión osteolítica. Hallazgo casual.
