Introducción: El tumor paratiroideo atípico representa una neoplasia de potencial incierto. Aunque carece de criterios histológicos de malignidad, puede presentar hallazgos de riesgo. Su adecuada caracterización es clave, dado su posible comportamiento agresivo.

Métodos: Se presentan tres mujeres con hiperparatiroidismo primario e hipercalcemia, con hallazgos anatomopatológicos compatibles con tumor paratiroideo atípico o evolución maligna posterior.

Resultados: En dos casos, el seguimiento fue estable tras cirugía. En el tercero, inicialmente diagnosticado como adenoma en 2017, se objetivó progresión a carcinoma paratiroideo con metástasis ganglionares, falleciendo la paciente por hipercalcemia refractaria. La reevaluación de la pieza quirúrgica inicial reveló rasgos atípicos. El estudio genético del tumor identificó una mutación patogénica somática en MEN1 (p.Lys120del) con pérdida de heterocigosidad, y ausencia de expresión de parafibromina, sugiriendo implicación de CDC73. El estudio en sangre periférica descartó alteraciones germinales. La siguiente tabla resume las principales características clínicas, analíticas y evolutivas.

Conclusiones: El tumor paratiroideo atípico puede evolucionar de forma impredecible. Su progresión a carcinoma con metástasis subraya la necesidad de seguimiento estrecho y estudios moleculares en casos con evolución desfavorable. Se requieren más investigaciones para identificar factores de progresión y mal pronóstico.