Descripción del caso: Hombre de 26 años que consulta en Atención Primaria (AP) por dolores articulares desde hace 3 semanas, tipo inflamatorio, poliarticular, que empeoran en reposo, y fiebre nocturna. Lesiones eritematosas en cara tras exposición solar.

Exploración y pruebas complementarias: TA 156/93. Tª 37,3 ^oC. SatO2 99%. AC rítmica, soplo sistólico. AP: mvc. Abdomen, extremidades: normales. Articulaciones no inflamadas. Mínimo eritema malar. PC. Hb 11, Hto 32,7%, 4.100 leucocitos. Plaquetas 87.000. Cr 1,14. Hierro 39. Ferritina 580. Proteinuria 300. Hemoglobinuria. Ac ANA 1/1.280. Ante la sospecha de lupus eritematoso con afectación sistémica se deriva a la consulta de Alta Resolución y allí se decide ingreso. Ecografía abdominal: múltiples granulomas calcificados en segmento VI cúpula hepática. Bazo globuloso de 12,7 cm. Ecocardiograma: mínimo derrame anterior, despegamiento pericardio anterior de 4 mm. Biopsia renal: glomerulonefritis lúpica clase IV. Se inician bolos de metilprednisolona 500 mg diarios 3 días, seguidos de 60 mg corticoides orales, mejorando los síntomas. En biopsia renal se confirma nefritis lúpica proliferativa difusa tipo IV con datos actividad pero escasos de cronicidad, con buen pronóstico por lo que se inicia ciclofosfamida (6 dosis quincenales). Luego mantenimiento con micofenolato. cloroquina 200 mg cada 12h y pauta descendente de prednisona.

Juicio clínico: Lupus eritematoso sistémico en brote. SLEDAI 18 con afectación renal, articular, hematológica y serositis.

Diagnóstico diferencial: Lupus eritematoso sistémico. Artritis reumatoide. Síndrome antifosfolípido. Enfermedad de Still. Endocarditis. Tuberculosis. VIH. Neoplasias.

Comentario final: El LES es una enfermedad autoinmune compleja que afecta fundamentalmente a mujeres en edad fértil, (relación mujeres: hombres de 9:1), con prevalencia en Europa en torno a 50 por 100.000 habitantes, por eso este caso resulta aún más atípico. Una correcta anamnesis y exploración física, desde AP son clave para la orientación diagnóstica. La existencia de unidades especializadas de alta resolución, con demora de citación de sólo 2-3 días y accesibles a interconsulta de telemedicina desde Atención Primaria, evitan el peregrinar de los pacientes por las saturadas urgencias hospitalarias.

Bibliografía

1. Bruner B, James J, et al. Male-only Systemic Lupus. J Rheumatol. 2010;37(7):1480-7.
2. Romaní F, et al. Systemic lupus erythematosus in a male patient: presentation of a case. An Fac Med. 2008;69(1):37-41.

Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico. Serositis.