Introducción: El síndrome de Cocoon, también conocido como peritonitis esclerosante encapsulante (PEE), es una enfermedad rara que se caracteriza por la formación de una membrana fibrosa que envuelve el intestino, pudiendo ser causa de cuadros obstructivos. Puede ser primaria (idiopática) o secundaria, siendo la más frecuente la diálisis peritoneal. La clínica más frecuente son episodios recurrentes de suboclusión intestinal total o parcial. Estos pueden ocurrir por muchos años antes de lograr el diagnóstico correcto, dado lo inespecífico del cuadro. Para el diagnóstico de PEE es esencial una adecuada interpretación de las pruebas de imagen y los antecedentes del paciente. Sin embargo, el diagnóstico preoperatorio sigue siendo un desafío y en un alto porcentaje de casos se alcanza en el momento de la cirugía.

Caso clínico: Se trata de un varón de 86 años, con antecedentes de una nefrectomía izquierda laparoscópica dos años antes y varios ingresos por suboclusión resueltos de forma conservadora. Acude de nuevo a la urgencia por obstrucción sin datos de gravedad, ingresando en planta con sonda nasogástrica. Tras 48 horas no presenta mejoría, por lo que se administra gastrografín, evidenciándose ausencia de paso en la radiografía de abdomen, momento en el que se solicita una tomografía (TC) urgente. Informan de una llamativa distorsión en la distribución del paquete intestinal con agrupamiento de asas a nivel de mesogastrio/flanco derecho y desplazamiento de vasos mesentéricos. La imagen es compatible con hernia interna, con asas dilatadas y existencia de líquido libre. Ante estos hallazgos se decide intervención urgente. En el quirófano se aprecia una coraza fibrosa que envuelve la mayor parte del paquete intestinal. Se lleva a cabo una adhesiolisis intensa y peritonectomía de la cápsula. Durante estas maniobras se producen dos perforaciones iatrógenas, siendo necesaria una resección de 20 cm de íleon con anastomosis. Presenta un posoperatorio inicial tórpido desde el punto de vista médico. Durante el ingreso se recibe el informe de anatomía patológica con diagnóstico de enteritis crónica causada por infección por citomegalovirus (CMV) y fibrosis peritoneal, compatible con PEE. Tras estos resultados se inicia tratamiento con ganciclovir. Posteriormente el paciente evoluciona de forma favorable reviendo el alta a domicilio con buena tolerancia oral y tránsito conservador. Un año después tras la intervención en paciente no ha vuelto a presenta nuevos episodios suboclusivos.

Discusión: En el caso, la respuesta inflamatoria intestinal originada por el CMV parece ser el desencadenante por el cual se originó la membrana fibrosa que caracteriza el síndrome de Cocoon. La TC es la prueba más útil para el diagnóstico preoperatorio; la apariencia de un conglomerado de asas intestinales delgadas dispuestas en forma de loops encerrados en una cápsula densa, frecuentemente con ascitis, son características que deben hacer considerar esta enfermedad. La peritonectomía y resección del tejido fibroso, asociado a la adhesiolisis es el tratamiento de elección. Se trata de cirugías complejas donde la mortalidad posoperatoria puede alcanzar hasta el 45% según la literatura, siendo el principal factor determinante de esta el requerir una resección intestinal por lesión.