P-716 - MEGACOLON TÓXICO COMO PRESENTACIÓN AGUDA EN PACIENTE CON MEGACOLON AGANGLIÓNICO
Fundación Hospital Manacor, Manacor.
Introducción: El megacolon agangliónico o enfermedad de Hirschsprung es una anomalía congénita infrecuente que se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico, lo cual altera la motilidad intestinal y puede ocasionar obstrucción intestinal crónica. A pesar de ser diagnosticado típicamente en la infancia, en algunos casos puede no detectarse hasta la edad adulta. Las complicaciones agudas, como la perforación intestinal, son graves y requieren un manejo quirúrgico urgente para evitar la morbimortalidad. En este caso subrayamos la importancia de un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado.
Caso clínico: Hombre de 29 años con antecedente de megacolon agangliónico diagnosticado en la infancia. El paciente refería estreñimiento crónico, analíticamente presentaba una anemia severa con parámetros inflamatorios elevados. La exploración objetivaba una peritonitis generalizada y la radiografía mostraba una gran dilatación de colon. La tomografía computarizada reveló fecalomas masivos en el colon descendente y sigmoide, con dilatación colónica importante. Se decidió intervención quirúrgica urgente realizando una colectomía subtotal e ileostomía terminal debido a las perforaciones múltiples y a la fibrosis grave del colon sigmoide. El paciente evolucionó lenta pero favorablemente tras el procedimiento, y fue dado de alta a los 26 días.
Discusión: El megacolon agangliónico es una enfermedad compleja que puede causar complicaciones graves a lo largo de la vida del paciente, como obstrucciones intestinales recurrentes y perforaciones. Este caso pone de manifiesto la necesidad de un manejo quirúrgico temprano para evitar complicaciones severas. La intervención quirúrgica precoz, junto con un manejo adecuado de la sepsis y el seguimiento nutricional, son fundamentales para el pronóstico del paciente. Además, el manejo multidisciplinario juega un papel crucial en la recuperación y la prevención de futuras complicaciones.
