Objetivos: Describir la presentación, hallazgos radiológicos y proceso diagnóstico-terapéutico en un caso de vasculitis asociada a angiopatía amiloide inflamatoria con presentación radiológica atípica.

Material y métodos: Mujer de 70 años consulta por un cuadro de cefalea de intensidad progresiva y náuseas. La exploración inicial solo muestra hiperreflexia simétrica.

Resultados: La RM muestra realce leptomeníngeo frontal bilateral. La PL muestra 38 células, 99% linfomononucleares, y 246 proteínas con glucorraquia normal. El estudio microbiológico incluye PCR de virus neurotropos, micobacterias y hongos, tinción de gram y Ziehl-Nielsen, cultivos de hongos, bacterias y micobacterias, todo ello negativo. El estudio de causas autoinmunes, anticuerpos onconeuronales, citología y citometría de flujo resulta también negativo. Ante empeoramiento se repite RM que muestra lesiones extensas de sustancia blanca bilaterales y un foco de hemosiderosis focal frontal derecho, lo que permite la sospecha diagnóstica de angiopatía amiloide inflamatoria, finalmente la biopsia muestra birrefringencia verde con luz polarizada en la tinción rojo Congo. Tras tratamiento inmunosupresor, la paciente experimenta franca mejoría clínica. En RM sucesivas se objetiva resolución de la inflamación y aparición de focos puntiformes de hemosiderina característicos de la enfermedad, no presentes en estudios previos.

Conclusión: La vasculitis asociada a angiopatía amiloide inflamatoria es una variante infrecuente de la angiopatía amiloide, que cursa con presentación clínica variable y hallazgos radiológicos característicos. Este caso ilustra la importancia de incluir esta entidad en el diagnóstico diferencial de la meningoencefalitis crónica y/o realce leptomeníngeo, especialmente si se acompaña de hemosiderosis superficial o microsangrados sutiles, dado que el tratamiento inmunosupresor temprano puede cambiar el pronóstico.