Objetivos: La enfermedad relacionada con IgG4 es una patología fibroinflamatoria sistémica que puede afectar múltiples órganos, incluyendo el sistema nervioso central. La afectación del seno cavernoso es infrecuente y puede manifestarse con paresia oculomotora. Presentamos un caso de neuropatía del VI par craneal secundaria a una lesión expansiva en el seno cavernoso por enfermedad por IgG4.

Material y métodos: Mujer de 66 años con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia y sialoadenitis submandibular. Ingresa por pancreatitis aguda autoinmune. El estudio de extensión con RM abdominal y PET-TC muestra, además, signos de aortitis abdominal. La analítica detecta positividad para IgG4. Durante el ingreso, debuta con diplopía binocular por paresia del VI par craneal izquierdo.

Resultados: La TC y RM cerebral muestran una lesión sólida ocupante del seno cavernoso izquierdo. Después de un estudio analítico negativo, con perfil carencial, autoinmunidad, proteinograma y serologías, se inicia tratamiento con corticoides 40 mg/día, en pauta descendente. La paciente presenta una evolución favorable, con recuperación completa de la motilidad ocular y desaparición de la diplopía. La RM de control confirma una reducción de la asimetría del seno cavernoso y la ausencia de la lesión previamente identificada.

Conclusión: La afectación del seno cavernoso por enfermedad por IgG4 es inusual, requiere de un estudio analítico para descartar otras causas y puede ser reversible con un tratamiento precoz con corticoides. Este caso remarca la importancia de considerar esta entidad en pacientes con neuropatías oculomotoras de evolución subaguda.