Descripción del caso: Mujer de 51 años con antecedentes de hipertensión arterial, reflujo gastroesofágico y cardiopatía isquémica precoz con infarto en 2015 que consulta por aftas orales. Se pauta colutorio de clorhexidina y se solicita analítica que presenta serologías negativas y VSG de 37. Al no mejorar se pauta solución de clobetasol 0,1%, clotrimazol 1%, lidocaína 1% y se comenta el caso con dermatología que orienta cómo probable pénfigo vulgar. Se pautan esteroides orales con remisión de las lesiones. Posteriormente desarrolla lesiones ampollosas y úlceras cutáneas que responden a la corticoterapia.

Exploración y pruebas complementarias: Se realiza biopsia de piel que muestra acantolisis con ampolla suprabasal con inflamación y fibrosis de la dermis subyacente. Se realiza también biopsia de mucosa de labio inferior mostrando ampolla suprabasal. Estudio de inmunofluorescencia directa con presencia de depósitos en los espacios intercelulares del epitelio de IgA, IgG, C3 y fibrinógeno.

Orientación diagnóstica: Pénfigo vulgar

Diagnóstico diferencial: Aftosis oral recurrente: causa desconocida y no se acompaña de lesiones en piel. Penfigoide: ampollas tensas a diferencia del pénfigo dónde son flácidas y la mayoría de lesiones se presentan como úlceras. También afectación de mucosas infrecuente (1/3) a diferencia del pénfigo dónde suele ser la manifestación inicial.

Comentario final: Llama la atención que una paciente joven sin factores de riesgo cardiovascular tenga un infarto antes de los 50 años. El diagnóstico posterior de pénfigo nos lleva a pensar en una posible asociación. En los dos estudios citados en la bibliografía se muestra un mayor riesgo de muerte por enfermedad cardiovascular en pacientes con pénfigo: OR 2,8 IC95%(1,0-6,0) y OR 2,69; IC95% (1,18-6,12). Es importante hacer un buen diagnóstico diferencial de las aftosis y enfermedades ampollosas y es interesante conocer la asociación entre el pénfigo vulgar y la enfermedad cardiovascular.

Bibliografía

1. Kridin K, Sagi SZ, Bergman R. Mortality and Cause of Death in Patients with Pemphigus. Acta Derm Venereol. 2017;97(5):607-11.
2. Huang YH, Kuo CF, Chen YH, Yang YW. Incidence, mortality, and causes of death of patients with pemphigus in Taiwan: a nationwide population-based study. J Invest Dermatol. 2012;132(1):92-7.

Palabras clave: Pénfigo. Afta. Riesgo cardiovascular.