424/189 - CUANDO LA PIEL NOS QUIERE DECIR ALGO
1Médico de Familia. Centro de Salud de Calzada de Valdunciel. Salamanca. 2Médico Residente de Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Cartagena Este. Murcia.
Descripción del caso: Varón 85 años, buen estado general, vive en finca de encinas y ganado vacuno. Antecedentes: dislipemia, pólipos colon, ACxFA, HBP. Tratamiento: simvastatina, acenocumarol y tamsulosina. La primera manifestación cutánea fue gran eccema palpebral bilateral que respondió a tratamiento corticoide tópico 28 meses antes. Un año después presentó múltiples lesiones eritemato-descamativas malares y nasales. Se sospechó: dermatofitosis (sin resolverse tras tratamiento), lupus (autoinmunidad negativa) y rosácea respondiendo parcialmente a metronidazol, lesión nasal persistente que dermatología descartó neoplasia. Posteriormente aparecen lesiones eccematosas en cara, cuero cabelludo y parpados, interpretado como dermatitis de contacto y mejora parcialmente con corticoide tópico, rebrotando al suspenderlos. Pasados 6 meses erupción de múltiples lesiones sugerentes de foliculitis en cuero cabelludo tratado con doxiciclina un mes mejorando y reaparición posterior.
Exploración y pruebas complementarias: Tres meses antes aparecen múltiples placas eritematosas, muy pruriginosas en muslos, abdomen, tronco y extremidades, xerosis intensa. Diagnosticado de eccema diseminado se trata con corticoide oral y tópico. El prurito continúo, sin resolverse con antihistamínicos. Analítica normal y biopsia muslo dermatitis espongiforme subaguda. Tratado UVA Tres meses.
Orientación diagnóstica: Eccema generalizado vs micosis fungoide (MF). Dos meses después aparece lesión labio superior ulcerada, cuya biopsia informa infiltración linfoproliferativa T compatible con MF. Actualmente intenso prurito, lesión exofítica-bultoma labio y adenopatía cervical deterioro estado general, analítica LDH 600. MF en progresión sin respuesta a quimioterapia.
Diagnóstico diferencial: Dermatofitosis, linfoma no-Hodgkin, linfoma T cutáneo (síndrome Sezary). MF es la forma más común de linfoma células T, prevalencia desconocida, no hereditaria, más frecuente en varones (2:1), adultos. Lesiones parcheadas, eritematosas, descamativas y muy pruriginosas. Diagnóstico de sospecha clínica y confirmación por biopsia cutánea. Pronóstico favorable. Síndrome de Sezary se considera una forma avanzada y agresiva de MF, pero es una enfermedad distinta que cursa con erupción descamativa muy pruriginosa que provoca eritrodermia generalizada, progresión rápida. Más difícil de tratar que MF. Representa el 5% de los linfomas, es linfoma cutáneo de células T. Se trata con ciclos de brentuximab-vedotin.
Comentario final: Los síntomas cutáneos pueden expresar una enfermedad general grave, su persistencia, falta de respuesta y progresión nos debe mantener alerta.
Palabras clave: Micosis fungoide. Síndrome Sezary.