Descripción del caso: Mujer de 42 años diagnosticada de amiloidosis primaria con afectación cardíaca y digestiva severas. Varios ingresos hospitalarios que precisan colocación de marcapasos por síncopes de repetición y anticoagulación por episodios de TEP. Se rechaza trasplante cardíaco por avanzada afectación sistémica. Valorada por Hematología que ante inefectividad tratamiento quimioterápico y ante múltiples complicaciones solicita seguimiento por equipo de atención domiciliaria de cuidados paliativos. Durante la fase final de su enfermedad sufre varios episodios de ictus de origen isquémico/hemorrágico con afasia secundaria, deterioro cognitivo y cuadros de agitación psicomotriz recurrentes. Es finalmente éste el motivo por el cual se indica sedación paliativa en domicilio ante refractariedad de tratamiento sintomático e importantes secuelas psicoemocionales en la paciente, cuidadores.

Exploración y pruebas complementarias: AP de interés: con pareja, sin hijos, vive con su madre (cuidadora). Exfumadora. Intervenida de reducción gástrica. Ulcus duodenal. Prótesis mamaria bilateral. SB: dependiente para todas las ABVD, precisa pañal. Oxígeno domiciliario. MEG. Ánimo deprimido. Afasia motora. Glasgow 15. ABD: hepatomegalia. Ecocardiograma: Función sistólica VI límite bajo normalidad. Hipertrofia ventricular moderada. Derrame pericárdico.

Juicio clínico: Amiloidosis primaria (AL) estadío pronóstico IV en fase terminal.

Diagnóstico diferencial: Deterioro cognitivo moderado. Hemorragia intracerebral recurrente en amiloidosis primaria.

Comentario final: La amiloidosis se debe al depósito extracelular de proteínas amiloideas de carácter insoluble y fibrilar en diversos órganos y tejidos. En general la afectación multisistémica de la AL tiene una amplia variedad de manifestaciones clínicas siendo la afectación neurológica en forma de hemorragia intracraneal la que tiene consecuencias devastadoras. En nuestro caso, condicionó su empeoramiento no solo físico sino mental y espiritual, así como la dificultad en el manejo del médico y enfermero de atención primaria en sus últimos días.

Bibliografía

Rojo E, Guerrero AL, Herrero S, Núñez J. Hemorragia intracerebral recurrente en amiloidosis primaria. Neurología. 2013;28:195-260.