Descripción del caso: Mujer de 79 años, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo 2, cardiopatía isquémica no revascularizada, en tratamiento con enalapril, gliclazida, nitroglicerina, ácido acetilsalicílico y lansoprazol. Diagnosticada de adenocarcinoma de la unión recto-sigma intervenido quirúrgicamente en 2016, sin precisar terapia adyuvante. Acude a consulta en julio de 2018 refiriendo dificultad para la masticación de meses de evolución y pérdida de fuerza en extremidades superiores, afectando posteriormente a miembros inferiores, asimétrica, de predominio proximal derecho, así como dificultad para la deambulación, para levantarse de la cama y manipular objetos.

Exploración y pruebas complementarias: Auscultación cardiopulmonar y abdomen normal. Saturación de oxígeno 96%. Neurológica: ligera disartria. Debilidad proximal 4/5. Amiotrofia con afectación de musculatura proximal de miembros superiores, interóseos y a nivel de gemelos. Fasciculaciones en lengua, deltoides y extremidades. Hiperreflexia generalizada. Reflejo cutaneoplantar derecho extensor. Sensibilidad normal. Marcha normal. Realizamos una analítica completa con resultados dentro de la normalidad.

Juicio clínico: Se decide realizar interconsulta con Neurología, donde se le diagnostica en agosto de 2018 de enfermedad de primera y segunda motoneurona, compatible con Esclerosis Lateral Amiotrófica con afectación bulbar y es dada de alta con riluzol.

Diagnóstico diferencial: Enfermedades hereditarias (enfermedad de Huntington, distrofia espástica hereditaria...), estructurales (tumores, enfermedades cerebrovasculares, siringomielia...), tóxico-metabólicas (hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, intoxicación por metales pesados...), inmunes/inflamatorias (esclerosis múltiple, miastenia gravis...), degeneración corticobasal, parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson.

Comentario final: La paciente va presentando empeoramiento clínico progresivo, no tolera ventilación mecánica no invasiva, por lo que se decide oxigenoterapia con gafas nasales a 2 L/min. Presenta disfagia, se explica la posibilidad de alimentación por sonda nasogástrica o gastrostomía, pero la paciente y la familia están indecisos, por lo que se prescribe espesante y suplementación nutricional con batidos, presentando estabilidad clínica durante 2 meses. En diciembre, la paciente presenta aumento de su disfagia, mueve mínimamente las extremidades superiores con parálisis espástica del resto del cuerpo, dolores generalizados que no ceden con la movilización ni con analgésicos menores y mayor afectación del lenguaje. Se decide añadir tramadol, pero el dolor persiste, por lo que se retira y comenzamos con parche de fentanilo transdérmico 12 μg/h y añadimos laxante osmótico para evitar estreñimiento. Refiere mejoría, pero a los diez días presenta empeoramiento. A ello, hay que sumar que el cuidador principal es su esposo de 83 años. Su hija tiene un hijo discapacitado que es dependiente y requiere sus cuidados. Se decide ingreso en la Unidad de Cuidados Paliativos Hospitalarios en febrero de 2019. Durante el ingreso, la paciente presenta insomnio, tiene “miedo a quedarse sin respirar”, por lo que añadimos midazolam 5 mg por la noche, que, por agitación va aumentándose cada día, hasta llegar a 15 mg. La paciente expresa verbalmente su deseo de morir, negándose a medidas que pudiesen alargar su vida. Presenta empeoramiento progresivo, con inmovilización total, incapacidad para deglución de sólidos y líquidos, por lo que se decide, con el consentimiento de la paciente y la familia, sedación paliativa con midazolam 20 mg y cloruro mórfico 20 mg intravenoso en perfusión continua, retirándose fentanilo y el resto de medicación. Acompañamos a la paciente y a la familia los últimos días de vida, ofreciéndoles apoyo y comprensión. Evaluamos el nivel de sedación, la respuesta a estímulos, temperatura, secreciones bronquiales y movimientos musculares, presentando nivel de sedación adecuada y alivio del sufrimiento. La paciente falleció dos días más tarde.

Bibliografía

Alcalde S, Pejenaute E. ¿Qué sabemos de la esclerosis lateral amiotrófica? FMC. 2017;24(4):180-8.

Talledo F. Y Vaquerizo D. Atención continuada en cuidados paliativos. Situaciones urgentes. AMF. 2014;10(5):279-87.