Objetivos: Mostrar el abordaje quirúrgico y la iconografía de un tumor retroperitoneal íntimamente adherido a los vasos renales izquierdos.

Caso clínico: Mujer de 15 años de edad sin antecedentes médicos de interés acude a urgencias por clínica compatible con apendicitis aguda de 24 horas de evolución. En la ecografía diagnóstica, de forma incidental, se visualiza lesión redondeada con flujo Doppler en hilio esplénico y colelitiasis. Se completa estudio con tomografía computarizada que describe lesión heterogénea de 63 × 55 × 54 mm con captación desigual de contraste y focos de necrosis sugestiva de feocromocitoma izquierdo. Se realiza RMN para mejor caracterización de la lesión, objetivándose masa sólido-quística retroperitoneal hipointensa en T1 siendo difícil determinar organodependencia. Mediante ecoendoscopia digestiva alta se corrobora diagnóstico de lesión retroperitoneal, descartándose infiltración pancreática y realizándose tomas de biopsias con diagnóstico de neurofibroma atípico. Es intervenida en febrero de 2023 por vía laparoscópica de forma programada. Se confirma tumoración esférica situada en el retroperitoneo entre los vasos esplénicos, el cuerpo-cola del páncreas y los vasos renales izquierdos con los que se encuentra íntimamente adheridos. Se realiza resección curativa del tumor y colecistectomía laparoscópica. La anatomía patológica ratifica un neurofibroma con atipia de 6,2 cm con inmunorreactividad difusa para S100, SOX10, CD34 y EMA. Se realiza colecistectomía en el mismo acto quirúrgico por colelitiasis. No se producen complicaciones en el posoperatorio y el paciente es dada de alta al 3.^er día.

Discusión: Los neurofibromas atípicos (NA) son tumores procedentes de la vaina de los nervios periféricos. Histológicamente presentan hipercelularidad, atipia celular y un crecimiento fascicular pronunciado sin llegar a presentar características de malignidad. Son considerados precursores de tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos (MPNST), por lo que su diagnóstico precoz y manejo temprano mejoran el pronóstico y previenen la posibilidad de malignización. El tratamiento es quirúrgico y su abordaje debe ser personalizado en función de tamaño y localización del tumor. El pronóstico de los neurofibromas atípicos es generalmente favorable tras una resección completa. Sin embargo, debido a su potencial de transformación maligna, es esencial un seguimiento a largo plazo para detectar recurrencias o progresión.