P-075 - CARCINOMA ADRENOCORTICAL ONCOCÍTICO SECRETOR DE TESTOSTERONA Y CORTISOL: PRESENTACIÓN DE UN CASO CLÍNICO
Hospital General Universitario, Alicante.
Introducción: Las neoplasias oncocíticas suprarrenales son extremadamente raras, hasta el año 2024, únicamente hay publicados 300 casos, descrito el primer caso por Kakimoto et al., en 1986. Con mayor frecuencia ocurren en la mujer (65%), durante la cuarta década, con predominancia por la lateralidad izquierda y no funcionantes. Únicamente el 30% presentan malignidad con mejor pronostico que otras lesiones.
Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 69 años, sin antecedentes de interés. Debutó con cuadro de disfunción hormonal (perdida de cabello, insomnio, aumento de la libido e hirsutismo), analíticamente presenta elevación de testosterona, DHEA-S y cortisol. Resto de hormonas dentro de la normalidad. Inicialmente se realizó una tomografía computarizada toracoabdominal, observando una masa suprarrenal de 65 × 40 × 56 mm que contactaba íntimamente con la vena cava inferior (VCI), sin observar plano de separación entre ambas estructuras. Por lo que se completó estudio con resonancia magnética hallando la lesión previamente descrita con señal heterogénea en T2 y pequeños focos de hemorragia en T1, en contacto con el pilar diafragmático derecho y el borde medial del segmento 7 hepático. La VCI retrohepática se observó parcialmente colapsada por el tumor, con posible infiltración local. Se solicito un modelo 3D para valorar la infiltración de VCI, donde evidenció el contacto, pero no la infiltración tumoral durante la navegación intravascular. Se intervino a la paciente corroborando el contacto vascular con la VCI que se extendía hacia el lóbulo caudado. Completando la cirugía con adrenalectomía y linfadenectomía. Sin ser necesaria maniobras que implicaran la cava. La paciente no presentó complicaciones posoperatorias, informando el estudio histológico como un carcinoma adrenocortical oncocítico de alto grado con 25 mitosis/50 CGA, necrosis tumoral, invasión capsular y linfática, y metástasis en tres de los siete ganglios linfáticos resecados (T2N1). Ki67: 25-30%, con positividad para sinaptofisina, Melan A y SF1, y negatividad para cromogranina, CKAE1/AE3 y PDL1, completando el tratamiento actualmente con quimioterapia adyuvante.
Discusión: Ante una masa suprarrenal debemos plantear el diagnóstico diferencial entre feocromocitomas, carcinoma adrenocortical y metástasis suprarrenales y por supuesto, aunque sea de localización poco frecuente el carcinoma oncocitico, a pesar de que las actuales técnicas de imagen no se pueden obtener el diagnóstico preoperatorio de certeza. Por lo que se requiere para su diagnóstico el estudio inmunohistoquímico y el sistema Lin–Weiss–Bisceglia que determina su comportamiento biológico realizando una división entre oncocitoma (de carácter benigno), neoplasia oncocítica de potencial maligno y carcinoma oncocítico. El tratamiento del carcinoma oncocítico es quirúrgico, en el caso de ser mayor de 6 cm o si contacta/invade la VCI se recomienda la vía laparotomía, para diferenciar entre el contacto y la infiltración recomendamos realizar un estudio preoperatorio que incluya reconstrucción 3D por tomografía computarizada y resonancia magnética, así poder planear medidas intraoperatorias por si fuera necesario el remplazo de VCI. El carcinoma adrenal oncocítico es una entidad rara cuyo tratamiento es quirúrgico, requiere un estudio y manejo preoperatorio específico para garantizar la seguridad quirúrgica, dada su posible relación con estructuras vasculares.





