Introducción: Los paragangliomas (PG) abdominales son tumores neuroendocrinos poco frecuentes que derivan de los ganglios simpáticos del retroperitoneo. Pueden ser funcionales, secretando catecolaminas y provocando síntomas como hipertensión arterial (HTA) o no funcionales. La cirugía sigue siendo la base de su tratamiento, ofreciendo un mejor pronóstico, control de síntomas y reduciendo el riesgo de recurrencia.

Objetivos: Realizar una revisión acerca de nuestra experiencia en el manejo quirúrgico de los PG abdominales, así como nuestros resultados.

Métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo revisando los 11 casos de PG abdominales operados en el Hospital Puerta de Hierro, Majadahonda, desde noviembre de 2009 hasta enero de 2025.

Resultados: La edad media fue de 46 años. La manifestación clínica más frecuente fue la HTA con un total de 5 casos (45%) seguidos de palpitaciones, hiperhidrosis y cefalea con un caso respectivamente. En los pacientes con PG no funcionales, 2 se diagnosticaron en el seguimiento de un síndrome de neoplasia endocrina múltiple IIA (MEN2A) y una neurofibromatosis y otro por dolor abdominal a estudio. La localización más frecuente fue el espacio retroperitoneal intercavoaórtico con un total de 6 casos (55%). A cerca del manejo quirúrgico, 6 casos fueron abordajes abiertos (55%) y 5 laparoscópicos (45%) con una tasa de reconversión del 0%. El tamaño medio fue de 4 cm y tan solo encontramos 2 casos de multifocalidad (18%) a nivel carotídeo y costal. Todos los pacientes llevaron bloqueo previo y la anatomía patológica solo confirmó un caso de malignidad que posteriormente falleció. La mediana de días de ingreso fue de 5 días y en un 100% de los pacientes sintomáticos se controlaron los síntomas. Hubo 1 caso de recurrencia a nivel cervical y un total de 9 pacientes permanecen vivos y libres de enfermedad.

Discusión: Los PG son tumores neuroendocrinos poco frecuentes que se originan en las células del sistema nervioso autónomo. La localización abdominal supone entre el 10 y 15% de los casos y se pueden asociar a síndromes genéticos como el MEN2A y el síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL). Pueden ser funcionales secretando catecolaminas y generando síntomas como la HTA, palpitaciones o sudoración. El diagnóstico presenta un desafío por la poca especificidad de su sintomatología. Pruebas funcionales como la gammagrafía MIBG o el PET y anatómicas como el TC o la RMN juegan un papel crucial en la identificación de estos tumores. La evaluación bioquímica de catecolaminas en orina puede ayudar a confirmar la funcionalidad del tumor. El tratamiento sigue siendo quirúrgico, aunque la radioterapia y la terapia dirigida están ganando relevancia en casos complejos.