Objetivos: Presentar un extraño caso de un TMVNP atendido en nuestro servicio del que, según nuestra búsqueda bibliográfica, sólo ha sido descrito otros tres casos.

Caso clínico: Mujer de 47 años de edad, sin antecedentes personales de interés, derivada a nuestro hospital para tratamiento de derrame pleural derecho y estudio de dos masas hepáticas de 7 y 17 cm en LI y LD respectivamente. Tras un exhaustivo estudio preoperatorio y de extensión, la paciente fue intervenida de forma programada, realizando hepatectomía derecha hepática sin complicaciones. A los seis meses presentó recidiva del tumor a nivel diafragmático, siendo reintervenida mediante resección diafragmática. Fue sometida a tratamiento quimioterápico coadyuvante, sobreviviendo hasta tres años después.

Discusión: Los TMVNP son tumores raros, que comprenden el 5% de los tumores de tejidos blandos y que en la mayoría de casos proceden de nervios periféricos, y son mucho más comunes en pacientes con neurofibromatosis. En nuestro caso se observó un tumor de gran tamaño en una mujer joven sin Enfermedad de Von Recklinghausen (ni otros antecedentes oncológicos). La morfología microscópica y la histoquímica (positividad para Vicentina y Melan-A, y negativo para proteína S-100) del tumor, confirman el diagnóstico de TMVNP. Clínicamente, no existen hallazgos específicos de este tipo de tumores y la supervivencia es corta, siendo poco sensibles a los quimioterápicos actuales, por lo que se convierte en primordial el tratamiento quirúrgico mediante exéresis completa.