Introducción: La papilomatosis de la vía biliar (VB) es una lesión premaligna descrita por Caroli en 1959. Aparece principalmente en la séptima década de vida y predomina en el varón (2:1). La presentación más común implica simultáneamente a la VB intra y extrahepática (45%), siendo menos frecuente la afectación exclusiva cada una de ellas (25% en cada caso). La mayoría de pacientes presentan clínica al diagnóstico, destacando abdominalgia, ictericia y colangitis. El diagnóstico se ha beneficiado del desarrollo de la endoscopia (ECO-endoscopia y CPRE), que permite tomar biopsias y estudiar de forma más rigurosa la VB. Presenta un alto riesgo de malignización, que se sitúa entre el 41 y el 83% en función de distintas series, motivo por el cual su tratamiento es quirúrgico siempre que sea posible. Si afecta exclusivamente a la VB extrahepática, el tratamiento de elección sería la resección de la misma y hepaticoyeyunostomía. Cuando se localiza en la VB intrahepática de forma unilateral, el tratamiento sería la hepatectomía ipsilateral, mientras que cuando la afectación intrahepática es bilateral, se podría plantear la realización de un trasplante ortotópico hepático (TOH). En aquellos pacientes no candidatos a cirugía, se debe realizar un drenaje endoscópico o percutáneo de la VB.

Casos clínicos: Presentamos 3 casos recientes de nuestro centro. Los dos primeros cursan con una presentación clínica similar, el primero hace referencia a un varón de 78 años que ingresa por colangitis y el segundo a un varón de 64 años que ingresa por abdominalgia e ictericia. Las pruebas de imagen (ECO, TC, C-RMN) y la CPRE muestran en ambos enfermos una dilatación de la VB intrahepática izquierda. Las citologías tomadas por endoscopia muestran papilomatosis de la VB. Se realiza hepatectomía izquierda en ambos casos y los estudios anatomopatológicos de las piezas quirúrgicas evidencian papilomatosis de la VB con presencia de colangiocarcinoma (pT1). El tercer caso corresponde a una mujer de 60 años diagnosticada de cirrosis hepática de origen autoinmune, con hipertensión portal, varices gastroesofágicas y episodios repetidos de encefalopatía hepática. En pruebas de imagen de control se evidencia una dilatación de la VB intrahepática izquierda y la existencia de una LOE hepática compatible con hepatocarcinoma. Se le realiza un TOH con preservación de la vena cava y el estudio anatomopatológico del hígado muestra un colangiocarcinoma (pT1) de la VB intrahepática izquierda sobre un foco de papilomatosis de la VB.

Discusión: La papilomatosis de la VB es una patología premaligna que aparece principalmente en varones de edad avanzada y que provoca una oclusión de la vía biliar. Presenta un alto riesgo de malignización y una alta tasa de recurrencia, por lo que su tratamiento debe ser la cirugía siempre que sea posible, bien mediante resecciones o bien mediante la realización de trasplante hepático en pacientes seleccionados. Presentamos 3 casos de esta patología tan excepcional que han sido tratados recientemente en nuestro centro.