21950 - SÍNDROME DE MORVAN DOBLEMENTE POSITIVO (ANTI-LGI1 Y ANTI-CASPR2): CÓMO UNAS MIOQUIMIAS PUEDEN DERIVAR EN EL FALLECIMIENTO DEL PACIENTE
1Servicio de Neurología. Hospital Universitario de La Princesa; 2Servicio de Oncología Médica. Hospital Universitario de La Princesa.
Objetivos: El síndrome de Morvan es una entidad infrecuente que engloba hiperexcitabilidad del nervio periférico, disautonomía y afectación del SNC.
Material y métodos: Se describe el caso de un paciente oncológico con mioquimias y fasciculaciones con progresión rápida a encefalopatía e insomnio grave. Se detallan abordaje diagnóstico, terapéutico y evolución clínica.
Resultados: Varón de 71 años con antecedente de miastenia gravis asociada a timoma resecado en 2016 y con progresión pulmonar y pleural desde 2023, actualmente sin tratamiento activo con estabilidad radiológica, que presenta fasciculaciones y mioquimias generalizadas junto con pérdida de peso y disautonomía. Ingresos recientes por aplasia de células rojas y reagudización de MG. Se realiza EMG con hallazgos sugerentes de hiperexcitabilidad del nervio periférico. Ante la sospecha de síndrome de Isaacs se solicitan anticuerpos frente a canales de potasio voltaje-dependientes en suero, resultando positivos tanto anti-LGL1 como anti-CASPR2. Simultáneamente el paciente comienza con agitación, insomnio y desorientación por lo que se amplía estudio con EEG sin resultados concluyentes y RM cerebral con datos de encefalitis límbica, confirmando la afectación del SNC. Se inicia tratamiento con plasmaféresis 5 sesiones, continuándose de rituximab 1 g. El paciente desarrolla crisis epilépticas y finalmente fallece antes de la segunda administración de rituximab.
Conclusión: El síndrome de Morvan se caracteriza por hiperexcitabilidad del nervio periférico junto con disautonomía y encefalopatía. Presenta una fuerte asociación con el timoma y en comparación con el síndrome de Isaacs se asocia más frecuentemente a la presencia de ambos anticuerpos (LGI1 y CASPR2) y por ende a un espectro clínico más amplio y grave.



