Objetivos: Exponer un caso de neurolinfomatosis primaria como causa inhabitual de polirradiculopatía subaguda progresiva.

Material y métodos: Caso clínico y revisión bibliográfica.

Resultados: Mujer de 80 años sin antecedentes relevantes que consulta por déficit sensitivo asimétrico, de inicio distal y progresión ascendente en extremidades inferiores, asociando paraparesia y dolor de cualidad eléctrica, de 10 meses de evolución. EMG compatible con polirradiculopatía sensitivo-motora lumbosacra (L2-S2 bilateral) con abundante denervación activa y signos incipientes de reinervación. El LCR presentaba disociación albúmino-citológica, citología negativa, pero con una población linfocitaria B monoclonal en la citometría de flujo (inexistente en médula ósea y sangre periférica) y mutación MYD88 positiva en la biopsia líquida. La RM mostró engrosamientos radiculares lumbares (L3 bilateral y L1 izquierda) que se correspondían en el FDG-PET con intensa captación polirradicular y en el trayecto de los nervios femoral y ciático izquierdos. No se detectaron captaciones patológicas a otros niveles. La biopsia del nervio sural izquierdo (no afectado clínicamente ni en el PET) fue negativa, mientras que la del nervio femoral izquierdo demostró células B grandes atípicas compatibles con proceso linfoproliferativo B de alto grado. Se estableció el diagnóstico de neurolinfomatosis primaria y se inició tratamiento con rituximab y metotrexato a altas dosis con buena evolución.

Conclusión: La neurolinfomatosis primaria es una presentación infrecuente de los linfomas no Hodgkin. Se manifiesta típicamente como una polirradiculopatía asimétrica, dolorosa y rápidamente progresiva. El FDG-PET es la prueba de imagen de elección y además permite seleccionar los nervios más adecuados para biopsiar.