Objetivos: Describir la relación entre el síndrome cerebeloso rápidamente progresivo (SCRP) y el carcinoma peritoneal primario (CCP) a través de la producción de anticuerpos anti-CV2/CRMP5.

Material y métodos: Se presenta el caso clínico de una mujer de 83 años, con antecedentes de gammapatía monoclonal de significado incierto e hiperparatiroidismo primario por adenoma de paratiroides, que presenta cuadro de inestabilidad de la marcha y diplopía binocular intermitente de un mes de evolución. Presenta además cuadro constitucional con pérdida ponderal de 12 kg en el último año. El examen neurológico muestra diplopía binocular horizontal fluctuante, nistagmo evocado por la mirada, así como ataxia axial marcada y leve en miembros inferiores. Los análisis de laboratorio mostraron niveles elevados de CA-125, CA 15-3 y Cyfra 21.1. Se identificaron títulos altos de anti-CV2/CRMP5 en el panel EUROLINE confirmado por el patrón característico en inmunofluorescencia indirecta. La evaluación oncológica (ecografía pélvica, mamografía, TC-body y PET-TC body) reveló gran masa peritoneal con adenopatías mediastínicas y metástasis hepáticas. El análisis histopatológico confirmó el diagnóstico de CPP estadio IV.

Resultados: La paciente fue diagnosticada de SCRP asociada a CPP. El tratamiento incluyó megabolos intravenosos de metilprednisolona durante 5 días sin mejoría clínica. Dada la extensión del tumor se inició quimioterapia paliativa.

Conclusión: Se describe la primera asociación entre SCRP y CPP inducida por anticuerpos anti-CV2/CRMP5. Si bien se trata de un tumor poco frecuente, se sugiere la necesidad de su despistaje ante un SCRP con el fin de mejorar el pronóstico de esta neoplasia.