Objetivos: La encefalitis por anticuerpos anti-Ma2 es un síndrome paraneoplásico infrecuente caracterizado por afectación del troncoencéfalo, estructuras límbicas y diencefálicas. Su evolución puede ser insidiosa o subaguda y variable, dificultando su identificación precoz, especialmente en ausencia de tumor conocido.

Material y métodos: Varón de 75 años, hipertenso, sin deterioro cognitivo. Ingresa por cuadro de desorientación y alteración conductual de 5 días de evolución.

Resultados: La exploración presentaba fluctuación del nivel de conciencia, agitación, desorientación, parafasias y puntualmente episodios de dudosas crisis epilépticas (desviación ocular con alteración del nivel de conciencia). La TC craneal no mostró alteraciones agudas. El LCR mostró hiperproteinorraquia (58 mg/dl) sin pleocitosis, con microbiología negativa. El EEG realizado evidenció PLED hemisféricos derechos, sin actividad epileptiforme. La RM craneal reveló hiperintensidad T2-FLAIR en hipocampo derecho. Se inició tratamiento con corticoides intravenosos a dosis altas (500 mg/día × 5 días) ante la sospecha de encefalitis autoinmune, con mejoría clínica progresiva. Se realiza estudio de extensión con ecografía testicular y TC body que descartan malignidad; el PET-TC mostró hipermetabolismo de ambos cuerpos estriados en relación con encefalitis. Finalmente, el estudio de LCR y suero muestran positividad para anticuerpos anti-Ma2 en centro de referencia. A los 7 meses de seguimiento, el paciente se encuentra asintomático con un MMSE de 29/30.

Conclusión: Se debe considerar la encefalitis anti-Ma2 en pacientes con alteración cognitiva y del comportamiento subaguda, aun en ausencia de neoplasia conocida. La detección precoz y el tratamiento inmunomodulador pueden conducir a una evolución favorable. Es fundamental el seguimiento oncológico, dada la alta probabilidad de asociación a neoplasias.