Objetivos: Las neoplasias gliales con afectación leptomeníngea primaria forman parte de un abanico de neoplasias que pueden afectar a pacientes tanto adultos como pediátricos. Son tumores infrecuentes, con características anatomopatológicas propias, afectación de estructuras ligadas a las leptomeninges y escasa supervivencia. Presentamos dos casos clínicos con resultado anatomopatológico confirmado.

Material y métodos: Caso 1: mujer de 77 años con cuadro progresivo de cuadro constitucional, polirradiculopatía lumbosacra y cervicodorsal, multineuritis craneal y cefalea holocraneal. Caso 2: mujer de 55 años con cuadro progresivo de cervicalgia y posterior cefalea asociada a hidrocefalia comunicante además de multineuritis craneal y una crisis epiléptica focal.

Resultados: En ambos casos se realiza una RM cráneo-medular donde predomina el realce leptomeníngeo (caso 1 de forma difusa; caso 2 con focos nodulares). En el líquido cefalorraquídeo se observó intensa hipoglucorraquia e hiperproteinorraquia con escasa celularidad y citología negativa para malignidad en ambo casos. El estudio sistémico (despistaje de malignidad, infección y autoinmunidad) fue negativo. El primer caso recibió tuberculostáticos y corticoterapia de forma empírica hasta diagnóstico confirmatorio. En ambos casos se realiza biopsia dirigida por imagen que concluye neoplasia glial: gliomatosis leptomeníngea primaria con características de glioblastoma IDH-wildtype (grado 4, OMS) en el primer caso y tumor glioneuronal difuso leptomeníngeo en el segundo caso. La segunda paciente comienza tratamiento con temozolamida.

Conclusión: Las neoplasias gliales con afectación leptomeníngea primaria son entidades muy poco frecuentes que requieren confirmación anatomopatológica. La alta sospecha clínica es crucial de cara al diagnóstico y tratamiento precoz, lo que puede ser clave en el pronóstico de estos casos, otrora ominoso.