Objetivos: El linfoma de zona marginal (LZM) es un tipo poco frecuente de linfoma no Hodgkin (< 1%), caracterizado por linfocitosis, esplenomegalia y citopenias, que raramente afecta al SNC. Suele tener un curso indolente, con una mediana de supervivencia superior a 10 años, por lo que habitualmente se adopta una actitud expectante.

Material y métodos: Revisión de la literatura y descripción de un caso clínico en un centro terciario de referencia de ictus.

Resultados: Presentamos el caso de una mujer de 71 años con antecedente de LZM esplénico diagnosticado en 2022, pendiente de iniciar tratamiento con rituximab por progresión. En abril de 2024 presenta hemihipoestesia derecha con TC craneal normal, orientándose como ictus lacunar e iniciándose antiagregación. Diez días después presenta empeoramiento brusco con desorientación y afasia, sospechándose ictus de ACM izquierda. La RM cerebral muestra lesiones isquémicas embólicas multiterritoriales además de posible infiltración leptomeníngea del linfoma en SNC (baja señal en T1 y alta en T2/FLAIR) y LCR con hiperproteinorraquia, predominio de mononucleares e infiltración de células B anómalas. La paciente presenta evolución tórpida, con encefalopatía progresiva hasta el coma y fallecimiento. La autopsia clínica confirma estructuras micóticas en arterias intracraneales, con múltiples infartos hemorrágicos e infiltración vascular, secundario a LZM con afectación multiorgánica (bazo, médula ósea, adenopatías, riñones, hígado y leptomeninges).

Conclusión: Aunque infrecuente, el SNC puede afectarse en el 1-2% de los casos de LZM siendo atípica la infiltración vascular, sugiriendo una fase avanzada de la enfermedad. Este caso refleja una presentación clínica rara, poco descrita y grave de LZM, con opciones terapéuticas limitadas.