Objetivos: Descripción de la evolución clínica de 4 pacientes con tumores sólidos que desarrollaron síndrome de overlap de miositis, miastenia y miocarditis (IM3OS) secundario a inhibidores del punto de control inmunitario (ICI) y fueron tratados con abatecept (inhibidor de la coestimulación y activación de linfocitos T) y ruxolitinib (anti-JaK1/2).

Material y métodos: Serie de cuatro casos.

Resultados: Cuatro pacientes varones con media de edad al diagnóstico de 72 (70-76) años desarrollaron IM3OS tras un tiempo medio de 182 (7-730) días desde el inicio del ICI. Tres pacientes recibieron monoterapia anti-PD-L1 y uno recibió biterapia antiPD-L1/antiCTLA-4. El tiempo medio desde el inicio de IM3OS hasta su diagnóstico fue de 24 (4-56) días. Todos presentaron IM3OS completo. En la valoración inicial, el 100% refirió dificultad para deambular, disnea y disfagia. Todos precisaron ingreso en UCI o semicríticos para soporte ventilatorio. El 75% presentó un cuadro de miastenia V-IVa y un paciente miocarditis grave. Al diagnóstico, todos recibieron bolos de metilprednisolona (1 g endovenoso durante 5 días) e inmunoglobulinas endovenosas (Igev). Por ausencia de mejoría clínica, se indicó abatacept/ruxolitinib, se inició con una mediana de 13 (2-33) días desde el diagnóstico. Todos presentaron infecciones oportunistas, uno de los pacientes falleció a los 49 días del diagnóstico por colitis secundaria a citomegalovirus complicada. A los 3 meses del inicio de abatacept/ruxolitinib, los 3 pacientes restantes mantenían tratamiento corticoideo (mediana de 25 mg), solo un paciente precisaba apoyo para deambular.

Conclusión: La combinación ruxolitinib/abatecept parece ser efectiva y segura, por lo que debe considerarse en pacientes con IM3OS secundario a ICI con evolución tórpida sin respuesta a tratamiento con corticoides e Igev.