Objetivos: La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) es la enfermedad inflamatoria crónica más frecuente del sistema nervioso periférico. De modo reciente, se han descrito variantes proximales con afectación polirradicular exclusiva que suponen un reto diagnóstico.

Material y métodos: Descripción de caso.

Resultados: Mujer de 51 años, con antecedente de cirugía bariátrica dos años antes, presenta torpeza y acorchamiento ascendente progresivos con inestabilidad. En cuatro a seis meses asocia asimetría facial y acorchamiento en manos. La exploración objetiva una parálisis facial izquierda periférica, alteración sensitiva de predominio profundo y ligera debilidad de predominio en miembros inferiores, arreflexia aquilea derecha y una marcha atáxica. Se obtiene una analítica incluyendo estudio vitamínico normal, serologías, autoinmunidad sistémica y específica de sistema nervioso central y periférico negativos. El líquido cefalorraquídeo presenta citobioquímica normal, con microbiología y autoinmunidad negativas. Los estudios con PET-TC FDG corporal, RMN de neuroeje y angiografía meduloespinal son anodinos. Tres electromiogramas en un año descartan neuropatía periférica, mostrando actividad espontánea y potenciales de unidad motora aumentados en gemelo derecho, sugestivos de lesión radicular/preganglionar a nivel S1 derecho. Se amplía RMN lumbar con contraste que muestra zonas de tenue realce no nodular parcheado en la cola de caballo. Se valora una probable polirradiculopatía inmune crónica sensitivomotora (CISMP). Se indican ciclos de inmunoglobulinas 2 g/kg mensuales y presenta franca mejoría, que apoya el diagnóstico.

Conclusión: La CISMP se manifiesta como alteración sensitivomotora crónica progresiva con datos electromiográficos de denervación y/o reinervación sin neuropatía periférica. La mayoría presentan una captación de contraste en cola de caballo, que puede ayudar al diagnóstico.