Leiomyosarcoma (LMS) represents an aggressive neoplasm that often involves a diagnostic challenge when encountered in atypical anatomical sites. The case here exposed involves a 70-year-old female with a retroperitoneal mass measuring 65mm×65mm, likely of adrenal origin, warranting consideration for adrenalectomy. Histopathological examination reveals spindle cells arranged in intersecting fascicles, displaying pleomorphism and necrosis, and is immunohistochemically positive for actin and desmin markers. The definitive diagnosis is LMS, demonstrating venous origin without infiltration of the adrenal gland. Regrettably, the patient succumbed to post-operative complications. The inconspicuous nature of LMS in this anatomical niche complicates preclinical detection, underscoring the pivotal role of histopathological analysis in its identification. Furthermore, achieving complete excision proves challenging, resulting in a poorer prognosis compared to conventional LMS, despite the availability of alternative treatment modalities. Given the absence of standardized management protocols, a multidisciplinary approach remains essential.
El leiomiosarcoma (LMS) es un tumor agresivo que puede suponer un desafío diagnóstico en localizaciones infrecuentes. El presente caso trata de una mujer de 70 años con una masa retroperitoneal de 65×65mm de probable origen suprarrenal, que se propone para adrenalectomía. El tumor se compone de células fusiformes dispuestas en fascículos entrelazados, con pleomorfismo y necrosis, y es positivo para actina y desmina. El diagnóstico es de LMS, y se demuestra su origen venoso sin infiltrar la glándula suprarrenal. La paciente finalmente fallece por complicaciones postoperatorias. El LMS en esta localización es difícil de sospechar en el estudio preclínico, siendo la histopatología clave para su diagnóstico. Asimismo, es complicado asegurar su resección completa, por lo que el pronóstico es peor que en el resto de LMS, a pesar de las terapias alternativas existentes. Todo ello hace que un abordaje multidisciplinar sea esencial ante la ausencia de protocolos normalizados para su tratamiento.
