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Disponible online el 7 de Octubre de 2021
Liposarcoma desdiferenciado paratesticular simulando un tumor miofibroblástico inflamatorio. Estudio histológico, inmunohistoquímico y molecular
Histological, immunohistochemical and molecular study of a paratesticular dedifferentiated liposarcoma with inflammatory myofibroblastic tumor-like features
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Isidro Machadoa,b,
Autor para correspondencia
isidro.machado@uv.es

Autor para correspondencia.
, Encarnación Martí Iborb,c, Ana P. Berbegallb, Javier Alcácer Fernández-Coronadob, Reyes Claramuntd, Jose Enrique Duarte Novoe, Juan Mosquera Reboredof, Ángel Concha Lópezf, Javier Alcácer Garcíab
a Departamento de Patología, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
b Departamento de Patología, Patologika Laboratorio, Hospital Quirón-Salud, Valencia, España
c Departamento de Patología, Hospital Peset Alexandre, Valencia, España
d Departamento de Biología Molecular, Instituto Valenciano de Oncología, Valencia, España
e Servicio de Urología, Hospital San Rafael, A Coruña, España
f Departamento de Patología, Hospital San Rafael, A Coruña, España
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Resumen

Se presenta un estudio histológico, inmunohistoquímico (IHQ) y molecular de un liposarcoma desdiferenciado paratesticular remitido a nuestro centro, con hallazgos histológicos similares a un tumor miofibroblástico inflamatorio. Las células tumorales fueron positivas para actina músculo liso (AML) y focalmente positivas para CD56, CD99, Bcl2 y EMA. La expresión de WT1, calretinina, miogenina, CK(AE1/AE3), desmina, H-caldesmona, CD34, ALK, CKIT, DOG1, MUC4 y STAT6 fue negativa. MDM2 mostró positividad nuclear intensa y difusa por IHQ y alto nivel de amplificación génica mediante hibridación fluorescente in situ (FISH). La FISH no reveló reordenamiento del gen SYT. En el estudio histológico del corte remitido no encontramos evidencias de componente liposarcomatoso bien diferenciado, aunque el aspecto macroscópico de la pieza lo sugería. El liposarcoma desdiferenciado puede presentar hallazgos histológicos que recuerdan a un tumor miofibroblástico inflamatorio y que expanden el espectro histológico de esta variante de liposarcoma. El conocimiento de la existencia de esta variante de liposarcoma es de crucial importancia para no confundirla con otras neoplasias que, aunque histológicamente similares, difieren en la evolución clínica y/o tratamiento.

Palabras clave:
Liposarcoma desdiferenciado
Histología
Inmunohistoquímica
Amplificación MDM2
FISH
Abstract

We report the histological, immunohistochemical, and molecular findings of a dedifferentiated liposarcoma with inflammatory myofibroblastic tumor-like features occurring in the paratesticular region. Histologically, the dedifferentiated component closely resembled an inflammatory myofibroblastic tumor. The neoplastic cells were positive for smooth muscle actin with focal CD56, CD99, Bcl2 and EMA expression. WT1, calretinin, myogenin, CK(AE1/AE3), desmin, H-caldesmon, CD34, ALK, CKIT, DOG1, MUC4 and STAT6 were negative. MDM2 showed diffuse and strong nuclear positivity in neoplastic cells and fluorescence in situ hybridization (FISH) revealed amplified MDM2 (high level) but no SYT rearrangement. Although a lipomatous component was evident macroscopically, well-differentiated liposarcomatous components were not evident in the section examined. Dedifferentiated liposarcoma can have prominent inflammatory myofibroblastic tumor-like features. Pathologists should be aware of this histological variant in order to avoid misdiagnosing dedifferentiated liposarcoma as inflammatory myofibroblastic tumor or other spindle cell tumors which have different behavioral patterns and treatment requirements.

Keywords:
Dedifferentiated liposarcoma
Histology
Immunohistochemistry
MDM2 amplification
FISH

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