Cartas de presentación
Medallas de Oro de la SERAM
0 - Patología de la notocorda en la unión cráneo-cervical: cordomas. Ecchordosis physalíphora vs cordomas de baja agresividad radiológica. un reto diagnóstico
Hospital Universitario de la Princesa, Madrid, España.
Objetivo docente: Conocimiento del desarrollo embrionario de la notocorda.
Descripción de la patología notocordal en la unión craneocervical, centrada en los cordomas, a propósito del análisis retrospectivo de casos en nuestro centro desde el año 2001. Estudio de la "Ecchordosis Physalíphora” como diagnóstico diferencial de cordomas con baja agresividad radiológica.
Revisión del tema: La notocorda es una estructura embrionaria derivada del endodermo que actúa como inductor del sistema nervioso y eje para la formación del esqueleto axial. En el adulto encontramos vestigios en el núcleo pulposo de los discos intervertebrales. Los cordomas son neoplasias malignas infrecuentes (1-4% de los tumores óseos malignos) que derivan de tejido ectópico notocordal. La unión cráneo-cervical representa el 30% de las localizaciones. La TC y RM son las técnicas de elección para determinar la extensión, localización e invasión de estructuras adyacentes, y son fundamentales para la planificación del tratamiento. La "Ecchordosis Physalíphora" es una malformación congénita benigna poco conocida que deriva de vestigios de la notocorda, con localización típica en la región dorsoselar. En ocasiones comparte localización y características radiológicas similares a los cordomas de baja agresividad radiológica, por lo que debemos conocerla para incluirla en su diagnóstico diferencial.
Conclusiones: El estudio del desarrollo de la notocorda permite comprender las diferentes localizaciones que adquiere su patología. El conocimiento de los hallazgos radiológicos de los cordomas de la unión cráneo-cervical permite establecer rasgos diferenciales con otras patologías de la misma localización. La "Ecchordosis Physalíphora”, aunque se trata de una entidad benigna, puede presentar hallazgos radiológicos comunes con los cordomas de baja agresividad, por lo que debemos incluirla en su diagnóstico diferencial.
