Cartas de presentación
Medallas de Oro de la SERAM
0 - Leucoencefalopatía Hipóxica Retardada: Características de Imagen, Diagnóstico Diferencial
Osatek Donostia, San Sebastián, España.
Objetivo docente: Describir el síndrome clínico y los hallazgos en Imagen. Análisis del diagnóstico diferencial.
Revisión del tema: La leucoencefalopatía hipoxica retardada es un cuadro raro, con escasas series recogidas en la literatura. El síndrome clínico se caracteriza por el inicio de síntomas neuropsiquiátricos tras la recuperación sintomática de un episodio de isquemia cerebral prolongada, días a semanas, (2-40 días). El cuadro clínico de delirio y deterioro cognitivo obliga a descartar múltiples causas como encefalopatía urémica, parkinsonismo por fallo hepático y neurotoxicidad por manganeso, intoxicación por bismuto, déficit de B12. Los hallazgos de imagen en RM son característicos: hiperintensidad T2 y FLAIR de la sustancia blanca hemisférica frontal, parietal, y temporal, con restricción de la difusión. Típicamente sin afectación de troncoencéfalo y cerebelo. La imagen plantea diagnóstico diferencial con encefalitis de diverso origen, leucodistrofia, embolia grasa cerebral, PRES (síndrome de encefalopatía posterior reversible), intoxicación por CO. El análisis del líquido cefalorraquídeo pone de manifiesto elevación de la proteína básica de la mielina. El pseudo déficit de arilsulfatasa A es un factor predisponente a padecer el cuadro. El pronóstico es inversamente proporcional a la edad del paciente. La recuperación es importante, pero suele quedar alguna secuela neurológica.
Conclusiones: Los hallazgos de imagen junto al análisis clínico permiten llegar al diagnóstico.
