Cartas de presentación
Medallas de Oro de la SERAM
0 - Angiopatía amiloide inflamatoria: una entidad con nombre propio
1Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España. 2Complejo Asistencial de Palencia, Palencia, España.
Objetivo docente: Encauzar mediante una serie de casos diagnosticados en nuestro hospital, los diferentes signos radiológicos, así como la clínica característica que se pone de manifiesto en esta forma de presentación infrecuente de la angiopatía amiloide cerebral.
Revisión del tema: La angiopatía amiloide cerebral, es decir, el depósito de proteína β-amiloide en la pared de pequeñas arterias cerebrales y leptomeníngeas, es un hallazgo conocido en la enfermedad de Alzheimer y en sujetos cognitivamente sanos de edad avanzada. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, aunque la histopatología es evitable si existen hallazgos típicos en la RM, PET-PIB o mediante medición de marcadores específicos en el líquido cefalorraquídeo. Existe una forma muy infrecuente de presentación y poco mencionada en la literatura actual. Es la denominada angiopatía amiloide inflamatoria (AAI). Destaca por la aparición de un infiltrado inflamatorio perivascular asociado a la angiopatía amiloide y que suele ir acompañada con un cuadro clínico que combina deterioro cognitivo rápidamente progresivo, crisis epilépticas y cefalea. La RM es la prueba de imagen de elección, que muestra fundamentalmente lesiones de sustancia blanca con realce tras administración de Gadolinio, asociado a focos hemorrágicos crónicos. El tratamiento con corticoides mejora la clínica de manera importante, más aún cuando el diagnóstico es rápido.
Conclusiones: La angiopatía amiloide inflamatoria (AAI) es una patología poco conocida y que suele tener un diagnóstico tardío. Actualmente muchos autores afirman que es evitable la biopsia, si existe un cuadro clínico-radiológico compatible. Por ello es importante conocer su presentación, ya que el diagnóstico precoz enlentece notablemente la evolución de la enfermedad.
