Introducción: Los paragangliomas (PGL) son tumores neuroendocrinos poco frecuentes. Los PGL cervicales se originan en los ganglios parasimpáticos y el 95% son no secretores. La clínica principal es debida a compresión de estructuras vecinas. Se han descrito casos de PGL y feocromocitomas que se manifiestan como síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) por secreción de IL-6.

Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 43 años natural de Colombia, sin antecedentes personales ni familiares de interés. Diagnosticada de tumoración cervical en estudio de tinnitus en oído izquierdo 7 años antes en su país. A su llegada a España consulta por diplopía en ojo izquierdo de 4 meses de evolución, objetivando paresia de VI pc izquierdo. Se solicita TC craneal que muestra masa craneocervical izquierda de 27 × 30 × 80 mm con extensión a seno cavernoso y bifurcación carotídea. Se completa estudio con RMN que sugiere paraganglioma yugulo-timpánico. Sin clínica de cefalea, palpitaciones o sudoración. Catecolaminas en orina de 24 h y cromogranina A normales. Hormonas basales hipofisarias en rango. Un mes más tarde ingresa por fiebre y astenia junto con aumento de RFA (Hb 7,64, trombocitosis y PCR 32). Se realizan múltiples estudios sin hallazgos patológicos. Se solicita IL-6 con resultado 477 pg/ml (N < 5,9). Durante el ingreso se realiza PET-TC que muestra intensa captación de lesión y 2 nódulos tiroideos hipermetabólicos. Se realiza ecografía y PAAF de nódulos con resultado de carcinoma papilar. Se desestima cirugía por riesgo quirúrgico y se inicia tratamiento con tocilizumab, con mejoría del SIRS y desaparición de fiebre. Se inicia tratamiento con radioterapia. Estudio genético pendiente.

Discusión: La mayoría de PGL cervicales son no secretores. Este caso describe una forma de presentación atípica en forma de SIRS mediado por IL-6 que responde a tocilizumab. El PGL secretor de IL-6 debe considerarse ante un síndrome inflamatorio inexplicado en pacientes con PGL.