Introducción: El feocromocitoma maligno (FM) es una entidad poco frecuente, que conlleva mal pronóstico. El objetivo terapéutico se dirige a retrasar la progresión tumoral y mantener la calidad de vida del paciente.

Caso clínico: Varón de 65 años diagnosticado en 2012 de feocromocitoma, que sufrió adrenalectomía izquierda, con recidivas sobre lecho quirúrgico y en vena adrenal en 2017 y 2019. Estudio genético negativo para mutaciones más frecuentes. Presenta paroxismos de palpitaciones e hipertensión arterial. En PET-TAC con galio-68 se evidencia captación sobre lecho de adrenalectomía y en crura diafragmática ipsilateral, compatible con nueva recidiva. Desestimada la cirugía, se plantea tratamiento con péptidos marcados con radionúclidos (PRRT). Tras comparar estudios con PET-TAC Galio⁶⁸DOTATOC y gammagrafía con I¹³¹MIBG, se observa mayor avidez tumoral por el primero, considerándose mayor beneficio terapéutico con lutecio¹⁷⁷ DOTATATE. Según el consenso del Grupo Español de Tumores Neuroendocrinos, se administran cuatro ciclos, con adecuada tolerancia.

Discusión: El FM es un tumor neuroendocrino poco frecuente con una historia natural heterogénea. La estrategia terapéutica debe ser consensuada en el seno de un equipo multidisciplinar. En los últimos años han surgido terapias basadas en el uso de I¹³¹MIBG o péptidos análogos de receptores marcados con isótopos como el Lu¹⁷⁷, capaz de emitir radiación beta que destruye las células tumorales. Las pruebas de imagen funcionales son útiles para evaluar la afinidad del tumor a estos marcadores para elegir el radiofármaco más apropiado y obtener mayor rentabilidad. Lu¹⁷⁷-DOTATATE ha demostrado actividad significativa en supervivencia libre de progresión y supervivencia global en tumores neuroendocrinos, con una tasa de control de enfermedad de hasta el 80%. Nuevas terapias emergentes, como PRRT deben ser valoradas en el tratamiento de FM con el objetivo de mejorar el periodo de supervivencia libre de enfermedad.