Introducción: El 5-10% de casos de síndrome de Cushing, son de origen paraneoplásico (CP), asociándose a importante morbimortalidad.

Objetivos: Evaluar las características de un grupo de pacientes con CP.

Métodos: Revisión retrospectiva de 6 casos de CP atendidos en el Servicio de Endocrinología entre 01/2013-04/2021. Se han recogido variables clínicas, bioquímicas, tratamiento y evolución.

Resultados: Los pacientes eran 4 mujeres y 2 varones, edad 50,5 ± 19 años. La manifestación inicial fue hipopotasemia y alcalosis metabólica en el 83%, presentando fenotipo cushingoide de rápida instauración el 50%. El diagnóstico se realizó por cortisoluria elevada (2-100 veces > normal), ACTH alta y no frenación de cortisol tras 1 mg de dexametasona. En un caso el tumor era conocido (carcinoma adenoide quístico salivar) desde hacía 2 años. En el resto, el CP fue la primera manifestación, localizándose el tumor en 4 casos mediante TC tóraco-abdominal: 3 carcinomas pulmonares (2 de célula pequeña, 1 neuroendocrino) y 1 carcinoma neuroendocrino pancreático; todos con metástasis. En el caso restante no se identificó el tumor tras estudio exhaustivo (TC y RMN toraco-abdominales, Octreoscan, PET-TC). El tratamiento fue ketokonazol en monoterapia (67%), combinado con metopirona o mifepristona (16,5%) o en triple terapia con análogos de somatostatina (16,5%), con baja respuesta pese a dosis crecientes. La hipopotasemia precisó tratamiento con espironolactona y potasio a dosis altas (129 ± 129 mg/24h y 124 ± 106 mEq/24h, respectivamente). Cuatro pacientes con tumor identificado fallecieron (supervivencia media 2 meses), otro sigue vivo 14 meses después y el paciente con tumor oculto sigue vivo 8 años tras el diagnóstico.

Conclusiones: En esta serie, CP debe sospecharse ante hipopotasemia importante y alcalosis metabólica aún en ausencia de neoplasia conocida o fenotipo cushingoide. Los tumores pulmonares fueron los más frecuentes. La respuesta al tratamiento fue escasa y la mortalidad a corto plazo muy alta.