Introducción: El quiste entérico ciliado es una entidad poco frecuente cuya incidencia está aumentando gracias a los avances en las técnicas de imagen. Su importancia radica en el diagnóstico diferencial con otras lesiones quísticas hepáticas y su potencial malignización. Presentamos el caso de una paciente con quiste entérico ciliado y realizamos una revisión de la literatura.

Caso clínico: Mujer de 69 años con antecedente de hepatitis autoinmune diagnosticada mediante biopsia, en tratamiento con azatioprina 50 mg/24h vía oral, presenta como hallazgo incidental una lesión quística adyacente a la vesícula biliar visualizada por ecografía. La paciente se encuentra asintomática y únicamente refiere pérdida de 6 kg de peso desde el cuadro de hepatitis aguda. La exploración abdominal es anodina. En la analítica no existen alteraciones relevantes y los marcadores tumorales CA19.9 y alfafetoproteína son normales. Se realiza resonancia magnética (RM) hepática identificando una lesión quística intrahepática adyacente a vesícula. Dicha lesión contacta con conducto cístico y con conducto hepático derecho sin confirmar su comunicación con la vía biliar. Se plantea la posibilidad de un tumor papilar mucinoso intraductal de vía biliar o un tumor quístico intrahepático. Se presenta el caso en comité multidisciplinar decidiendo resección quirúrgica dada la potencial malignidad de la lesión. En la intervención quirúrgica se identifica una tumoración quística hepática subcapsular de 2 × 3 cm localizada en segmento 4 hepático que rechaza la vesícula biliar y la vía biliar derecha. Se realiza exéresis en bloque de la vesícula y la tumoración tras lo cual se identifica fuga biliar en vía biliar derecha que se solventa con un punto de polipropileno 5/0. El estudio anatomopatológico describe una lesión quística de paredes delgadas y superficie interna lisa, rellena de material mucoide, compatible con un quiste entérico ciliado. El postoperatorio está marcado por una fuga biliar dependiente del conducto hepático derecho con colección intrabdominal, realizando drenaje percutáneo y con posterior resolución de la misma.

Discusión: Los quistes entéricos ciliados son lesiones quísticas hepáticas congénitas poco frecuentes, con cerca de 100 casos descritos, de los cuales únicamente 3 se encuentran publicados en la literatura española. Su incidencia está en aumento gracias a las mejoras en las técnicas de imagen. Son frecuentes en mujeres de edad media y generalmente su diagnóstico es incidental ya que cursan de forma asintomática, aunque si son de gran tamaño pueden originar clínica por compresión. No se ha descrito asociación con hepatitis autoinmune ni con la toma de azatioprina. Suelen ser lesiones solitarias menores de 3 cm, localizadas típicamente en el segmento 4 debido a su origen embriológico durante la migración del intestino anterior. El diagnóstico radiológico es difícil pues su apariencia es muy variable. En ecografía se visualizan como lesiones quísticas, uniloculares e hipoecoicas. En RM son lesiones hiperintensas en T2, mientras que en T1 presentan distintas densidades. Aunque la punción aspiración con aguja fina puede ser útil para el diagnóstico, la histología es patognomónica. Este hecho, junto con la potencial malignización como carcinoma de células escamosas (3-5%), hace que el tratamiento de elección sea la resección quirúrgica.