Introducción: El leiomiosarcoma de la vena renal es un tumor vascular raro con menos de 35 casos comunicados en la literatura mundial. No se dispone de experiencia suficiente, debido a su baja incidencia, sobre la conducta a seguir, aunque parece importante conseguir unos bordes de resección libres de enfermedad que garanticen una supervivencia superior que sitúa en torno al 50% a los diez años, aun habiendo conseguido resecciones R0.

Caso clínico: Paciente de 74 años de edad fue remitido a nuestro hospital debido a un hallazgo incidental en una revisión rutinaria en una ecografía abdominal. La tomografía computarizada y la resonancia magnética revelaron una masa retroperitoneal (4,5 × 4,6 cm) en el hilio del riñón derecho que estaba en contacto con la segunda porción duodenal, el proceso uncinado del páncreas, el lóbulo hepático derecho y el infundíbulo de la vesícula biliar. Se realizó aspiración con aguja fina guiada por eco endoscopia de la masa paraduodenal, que se informó como tumor maligno de origen mesenquimal. Se realiza laparotomía objetivándose tumoración de la vena renal derecha sin involucrar estructuras adyacentes ni extensión a distancia abdominal. Con estos hallazgos se realiza nefrectomía radical derecha con resección en bloque del tumor. El examen anatomopatológico reveló un leiomiosarcoma bien diferenciado originado en la vena renal derecha con márgenes libres de tumor. Hubo menos del 50% de necrosis y 9 mitosis por 10 campos de alta potencia. Las células se tiñeron positivamente para la actina y desmina de músculo liso; y fue negativa para la tinción S100.

Discusión: Los leiomiosarcomas de la vena renal son muy difíciles de diagnosticar preoperatoriamente porque los estudios basados en la eco endoscopia TAC y RMN son inespecíficos y no permiten un diagnóstico diferencial adecuado con otros tumores retroperitoneales y del área HBP. En la actualidad el único tratamiento que ha demostrado eficacia es la resección quirúrgica radical en bloque con márgenes libres de enfermedad. Si el tumor afecta únicamente a la vena renal, se han propuesto varias soluciones como el autotrasplante renal en la fosa ilíaca o el reimplante directo de la vena renal. Se desconoce todavía el verdadero papel de la quimioterapia y la radioterapia como tratamiento adyuvante en este tipo de tumores debido al reducido número de pacientes en las series publicadas.