Introducción: El hemangioendotelioma epitelioide es un tumor infrecuente de origen vascular que se presenta en el hígado y en otras vísceras del organismo, con un potencial de malignización impredecible, a medio camino entre el hemangioma y el hemangiosarcoma. Descrito por primera vez en 1982 por Weiss, su incidencia se estima en 0,1%. Dada la rareza de estos tumores, la estrategia terapéutica sigue siendo incierta.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 57 años sin antecedentes relevantes. En TC abdominal durante un ingreso en Digestivo por pancreatitis aguda, se objetivan varias LOE de origen no filiado a nivel de LHD, así como adenopatías mediastínicas. Se continúa el estudio con PET que resulta hipermetabólico tanto para la lesión hepática como para las adenopatías paratraqueal y subcarinal, por lo que se toma biopsia mediante EBUS. El resultado de la citología resulta negativo para células malignas, y se decide realizar biopsia percutánea de la lesión hepática que se informa de adenocarcinoma con secreción mucinosa y estudio inmunohistoquímico que no permite orientar el origen. Se remite la paciente a Cirugía General Hepatobiliar con sospecha de colagiocarcinoma. Se realiza metastasectomía múltiple (segmentos V, II, VIII y IV) y colecistectomía. El postoperatorio transcurre sin incidencias y los resultados de la anatomía patológica definitiva se informan como hemangioendotelioma epitelioide multifocal en los segmentos V y VIII con bordes afectos, por lo que se remite a Oncología tras discutir el caso en sesión multidisciplinar para seguimiento conjunto. En la actualidad, la paciente permanece libre de enfermedad, 18 meses después de la intervención, realizándose controles cada 4 meses con TC abdominal y analíticas, sin encontrarse, hasta el momento datos que indiquen recaída de la enfermedad.

Discusión: El hemangioendotelioma epitelioide hepático es un tumor raro con una evolución variable e impredecible. Dada su rareza, heterogeneidad y variabilidad clínica, la estrategia terapéutica en estos tumores no está estandarizada. En la actualidad, el tratamiento para el HEH incluye trasplante hepático (44,8%), quimioembolización o radioterapia (21%) y resección hepática (9,4%), mientras que en el 24,8% de los HEH los pacientes no reciben tratamiento. Debe estar presente en el diagnóstico diferencial ante la presencia de lesiones ocupantes de espacio en pacientes sin otra patología asociada. Se necesitan más estudios para poder establecer protocolos de actuación en el manejo de estos pacientes.