Introducción: Las neoplasias papilares intraductales del conducto biliar (NPIB) son un tipo de tumor raro del conducto biliar. Son más comunes en zonas donde la hepatolitiasis y clonorquiasis son endémicas. Se definen anatomopatológicamente por el crecimiento papilar o velloso de células epiteliales, dentro de la luz del ducto, con producción de mucina. Constituyen un hallazgo excepcional como causa de ictericia obstructiva y colangitis recurrente.

Caso clínico: Varón de 48 años, sin antecedentes de interés, que ingresó en el Servicio de Aparato Digestivo con el diagnóstico de colangitis (dolor abdominal, fiebre e ictericia). Tras realizar TC y colangio-RMN se evidenció tumoración quística polilobulada de 4 cm en LHI en comunicación con la vía biliar intrahepática izquierda, la cual se encontraba dilatada y con irregularidades (material intraductal vs nódulos en pared) en su interior, compatible con NPIB de conductos biliares con crecimiento quístico. Ante estos hallazgos se realizó CPRE la cual halló dilatación de ambas vías con defecto de repleción alargado y deformable en el interior de la vía principal y rama izquierda compatible con molde biliar mucoide. Se realizó esfinterotomía biliar, limpieza de vía y citología con resultado de fondo mucoide y pigmento biliar con presencia de numerosas placas de epitelio biliar que muestran disposición pseudopapilar con hipercromatismo nuclear. Ante estos hallazgos se decidió intervención quirúrgica mediante abordaje laparoscópico hallando tumoración quística en segmentos II-III hepáticos. Se realizó sectorectomía lateral izquierda laparoscópica sin incidencias. El curso postoperatorio transcurrió sin complicaciones siendo dado de alta al quinto día posquirúrgico. El resultado anatomopatológico informó de neoplasia papilar mucinosa intraductal de los ductos biliares intrahepáticos con borde quirúrgico parenquimatoso respetado. La NPIB intrahepática, tumor biliar poco frecuente, se caracteriza por la producción abundante de mucina provocando obstrucción de la vía biliar. La mayoría de las NPIB surgen del páncreas. Existe un subconjunto del tracto biliar (NPIB-BT). Se distinguen 4 patrones: pancreaticobiliar, intestinal, gástrico y oncocítico. La TC/RMN son las pruebas de imagen de elección para descartar las diferentes causas obstructivas de la vía biliar. La CPRE detecta la mucina intraductal.

Discusión: La NPIB constituye un hallazgo excepcional en el diagnóstico diferencial de ictericia obstructiva. La NPIB intrahepática, normalmente, es una neoplasia benigna y no invasiva, aunque con potencial de malignización por lo que el tratamiento de elección es la resección quirúrgica.