Introducción: Los tumores neuroendocrinos gastrointestinales (TNEG), también llamados tumores carcinoides gastrointestinales, son neoplasias derivadas de células neuroendocrinas. Pueden formarse en todo el sistema gastrointestinal, siendo el íleon el lugar de origen más frecuente. Su forma de aparición es esporádica o asociada a síndromes familiares como von Hippel Lindau y neurofibromatosis. Los TNEG se diagnostican en su mayoría ya cuando la neoplasia ha invadido ganglios linfáticos u otros órganos distantes, ejemplo de esto es el síndrome carcinoide que se desarrolla por invasión hepática tumoral. La cirugía es el único tratamiento curativo. Los tumores neuroendocrinos con localización duodenal o ampular son raros ya que representan sólo del 1 al 3% de los tumores neuroendocrinos digestivos y son de difícil diagnóstico. La Sociedad Europea de tumores neuroendocrinos recomienda la cirugía para lesiones duodenales de más de 20 mm y/o metástasis y para TNE ampulares y periampulares.

Caso clínico: Hombre de 73 años con antecedentes personales de leucemia linfática crónica-B y colecistectomía que es estudiado por el Servicio de Digestivo por dolor en flanco derecho irradiado a espalda y derivado al Servicio de Cirugía General con sospecha diagnóstica de tumor neuroendocrino de papila de Vater. ColangioRM: dilatación marcada de vías biliares intra y extrahepáticas y Wirsung hasta segmento distal que sugiere disfunción del esfínter de Oddi. Se realiza CPRE por sospecha de ampuloma, observándose tumoración mamelonada, irregular, muy friable, que impide su canulación; toma de biopsias y colocación de prótesis. Anatomía patológica de biopsia: tumor neuroendocrino bien diferenciado (G3), ki 67 > 60%; > 20 mitosis/2 mm2, CK19+, CK7+focal, cromogranina + focal, sinaptofisina +, CD56+ y CK20-.

Discusión: Se decide intervención quirúrgica, realiándose DPC con reconstrucción a lo Child-Braun. Se reinterviene a las 24 horas por shock hemorrágico procedente de la anastomosis del asa yeyuno-yeyunal, objetivándose sangrado de la línea de grapas y requiriendo resección de la misma y confección de nueva anastomosis. Resultado del estudio anatomopatológico: carcinoma neuroendocrino de células grandes de ampolla de Vater con positividad para citoqueratinas 7 y 8, gastrina. Ki67 muy elevado > 50%. TNM pT2N1M0. Actualmente en tratamiento oncológico con carbo-atopósido y en seguimiento por Oncología. Se trata de un caso muy poco frecuente. Debido al difícil diagnóstico, se ha de tener en cuenta en diagnóstico diferencial de lesiones ampulares. El tratamiento de elección es la resección completa dado el potencial metastásico, por lo que se recomienda la resección radical con linfadenectomía en todos los casos.