Introducción: Los tumores desmoides intraabdominales son lesiones fibroblásticas de comportamiento localmente agresivo, sin potencial metastásico, que suponen un reto médico-quirúrgico altamente complejo. Las guías clínicas actuales recomiendan una actitud inicial conservadora y el uso preferente de tratamientos médicos, reservando la cirugía únicamente para casos muy concretos, debido a su elevada morbilidad y el riesgo de síndrome de intestino corto.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 42 años con diagnóstico de tumor desmoide mesentérico gigante. El caso fue evaluado tanto en comité multidisciplinar hospitalario como en un tumor board internacional del grupo TAARPSWG, decidiéndose por unanimidad iniciar tratamiento médico y vigilancia estrecha. A la espera de acceso a nirogacestat, se administró doxorrubicina liposomal buscando una respuesta rápida, seguida de metotrexato y vinorelbina. Aunque se logró necrosis intratumoral, el crecimiento acelerado del tumor provocó una obstrucción intestinal con perforación y sepsis, lo que obligó a cirugía urgente. En estas situaciones, el objetivo prioritario de la cirugía es el control de la complicación, evitando resecciones extensas o la búsqueda de márgenes R0, para preservar el máximo de intestino viable y prevenir el síndrome de intestino corto. La planificación quirúrgica preoperatoria se apoyó en una reconstrucción tridimensional (3D) realizada por Cella Solutions, que permitió anticipar zonas críticas, definir el abordaje quirúrgico más seguro y evidenciar la afectación de la arteria mesentérica en un plano más distal al previsto por el TAC.

Discusión: La cirugía de tumores desmoides intraabdominales con afectación mesentérica extensa presenta una complejidad elevada. La resección debe plantearse únicamente cuando es factible con baja morbilidad o en situaciones de complicación (obstrucción, isquemia, perforación, sepsis). En estos contextos, es fundamental evitar resecciones agresivas con intención R0, priorizando la función y preservación intestinal. Las reconstrucciones 3D preoperatorias son una herramienta valiosa para la planificación quirúrgica, mejorando la seguridad y la estrategia operatoria. Este caso subraya la necesidad de decisiones individualizadas, tomadas en el seno de equipos multidisciplinares y en centros especializados, donde se combine experiencia clínica y tecnología avanzada.