Introducción: El sarcoma de Ewing (SE) es un tumor maligno de células pequeñas, altamente agresivo, perteneciente al grupo de los tumores neuroectodérmicos primitivos. Aunque clásicamente se asocia a localización ósea en adolescentes, entre el 15 y el 30% de los casos corresponden a formas extraóseas. La presentación intraabdominal, particularmente con afectación visceral o peritoneal, es extremadamente infrecuente, y representa un reto diagnóstico y terapéutico. La sospecha inicial es baja, dada la inespecificidad de los síntomas y la superposición con otras neoplasias, como los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), linfomas o sarcomas indiferenciados. El tratamiento se basa en un enfoque multimodal que combina cirugía, quimioterapia intensiva y, en casos seleccionados, radioterapia.

Casos clínicos: Caso clínico 1: mujer de 30 años, sin antecedentes oncológicos, ingresa por dolor abdominal agudo, sangrado genital y anemización grave. Durante laparotomía urgente se identifica una masa sangrante de gran tamaño, adherida al fondo de saco de Douglas, con infiltración de la cara posterior del útero y asas intestinales. Se realiza resección segmentaria de yeyuno y anastomosis primaria. El estudio anatomopatológico identifica sarcoma de Ewing con implantes peritoneales. La paciente recibe 7 ciclos de quimioterapia. Posteriormente, se detecta masa pélvica residual de 6,5 cm en estudios de imagen, por lo que se indica nueva cirugía (diciembre 2024) con resección completa de la masa, histerectomía, anexectomía derecha y extirpación de nódulos en peritoneo parietal, ligamento duodenopancreático y diafragma derecho. La actualmente ha finalizado el tratamiento adyuvante y en el último controle (marzo 2025), no se evidencia recidiva. Caso clínico 2: varón de 34 años, con melenas y pérdida ponderal de 6 meses de evolución, acude con esta clínica a Servicio de Urgencias. Inicialmente es diagnosticado de GIST ileal tras primera resección quirúrgica y tratamiento dirigido. Ante recidiva intrabdominal, se revisa la anatomía patológica, identificándose translocación EWSR1-FEV, reorientando el diagnóstico a sarcoma de Ewing extraóseo. Recibe tratamiento neoadyuvante y en marzo de 2025 se interviene quirúrgicamente con resección de masa pararrectal izquierda y nódulos en epiplón sigmoideo. Se da de alta sin incidencias. Continúa tratamiento adyuvante, y en el control más reciente (abril 2025) no se identifican signos de recidiva.

Discusión: Los sarcomas de Ewing intraabdominales representan una localización excepcional, con escasa representación en la literatura. Su diagnóstico puede retrasarse o errarse, como ocurrió en el segundo caso, al ser confundido con un GIST. Este tipo de tumores puede originarse en tejidos mesenquimales intraabdominales y cursar con crecimiento agresivo, sangrado y compromiso multivisceral. La confirmación diagnóstica requiere inmunohistoquímica (CD99, FLI-1) y estudio genético, con detección de translocaciones EWSR1-FLI1 o EWSR1-FEV mediante FISH o RT-PCR. El tratamiento estándar consiste en quimioterapia sistémica basada en esquemas intensivos como VIDE (vincristina, ifosfamida, doxorrubicina, etopósido), seguida de cirugía con intención curativa. En algunos casos se plantea radioterapia complementaria. La supervivencia global a 5 años para SE extraóseo varía entre 50-70%, pero en localizaciones como la cavidad abdominal, la recurrencia es frecuente. Estos dos casos ilustran el desafío clínico y terapéutico que implica una presentación tan inusual, subrayando la importancia del diagnóstico molecular y del abordaje multidisciplinario precoz.