Introducción: El sarcoma histiocítico es un tipo de tumor poco frecuente, proveniente de una proliferación maligna de las células histiocíticas, es decir, aquellas células pertenecientes al tejido conjuntivo que actúan como macrófagos y desempeñan una función inmunitaria dentro de los órganos en los que se encuentran, sin viajar a través del torrente sanguíneo. Se trata de un tumor poco prevalente, con un pronóstico malo dado su rápido crecimiento y agresividad clínica.

Caso clínico: Mujer de 55 años cuyo debut comienza con un dolor lumbar izquierdo junto con hipoestesia glútea del mismo lado, asociado a un síndrome constitucional. Se realiza una prueba de imagen (RMN) que evidencia una masa izquierda a nivel del psoas izquierdo, y se toma biopsia de la misma, que evidencia un tumor fusocelular con estroma hialinizado, sugestivo de sarcoma. Mediante decisión conjunta en el Comité de Sarcomas, se decide resección quirúrgica de la lesión, con resección en bloque de la misma junto con nefrectomía izquierda. La anatomía patológica posquirúrgica revela un sarcoma histiocitario con márgenes quirúrgicos positivos (R1).

Discusión: Los sarcomas histiocíticos se incluyen dentro de los 9 grupos que conforman los tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides, englobando en total menos del 1% de los tumores de ganglios linfáticos o partes blandas, según la clasificación de la OMS de 2008. Dado que se trata de un tumor extremadamente raro y con un pronóstico infausto de unos 6 meses de media, el diagnóstico y el manejo terapéutico suponen un reto terapéutico, pues éstos dependen mucho del curso clínico, localización y crecimiento de cada caso en particular. Gracias al desarrollo de la inmunohistoquímica, se han podido encontrar diversos marcadores que permiten realizar un diagnóstico más aproximado a este raro tipo de tumor, entre los que se encuentran los marcadores CD163 y CD68. El tipo de tratamiento utilizado se realizará en función del curso clínico del tumor, del tamaño, de la localización, del crecimiento del mismo y de la evolución que presente, pues hasta el momento no se ha descrito un tratamiento estandarizado para este tipo de tumores.