Introducción: El hamartoma quístico retrorrectal, también denominado quiste del tailgut, es una malformación congénita poco frecuente que se origina a partir de un defecto en el desarrollo embrionario del extremo distal del intestino. La mayoría de los casos son asintomáticos y se descubren de forma incidental, aunque en algunas situaciones pueden provocar síntomas por compresión de estructuras vecinas. Existe riesgo documentado de transformación maligna a adenocarcinoma o tumor neuroendocrino. El diagnóstico definitivo es siempre anatomo-patológico. De las pruebas de imagen, la resonancia magnética es la mejor opción, ya que ofrece una alta resolución de las partes blandas y buena correlación con la histología final del tumor. No se recomiendan las biopsias. El tratamiento de elección es la resección completa.

Caso clínico: Se presenta el caso de una paciente de 73 años con diagnóstico de adenocarcinoma de recto bajo con afectación esfinteriana (rT4bN1aMx), que recibió tratamiento neoadyuvante con radioquimioterapia, logrando una respuesta parcial. Durante el estudio de extensión se identificó una masa loculada en el espacio presacro inferior, sugestiva de hamartoma quístico retrorrectal, sin poder excluir implante tumoral o adenopatía. Se realizó una resección abdominoperineal con asistencia robótica, incluyendo colostomía terminal, escisión total del mesorrecto y resección en bloque del coxis, debido a la adherencia del quiste a estructuras vecinas. La intervención transcurrió sin complicaciones intraoperatorias. La paciente evolucionó de forma favorable en el posoperatorio inmediato y fue dada de alta al quinto día. El estudio anatomopatológico confirmó la resección completa del tumor (R0), sin evidencia de tumor residual ni afectación ganglionar (ypT0N0L0Pn0). La lesión presacra fue compatible con hamartoma quístico retrorrectal, sin signos de transformación maligna.

Discusión: Este caso destaca la relevancia de considerar lesiones congénitas como diagnóstico diferencial en pacientes con neoplasias pélvicas. La coexistencia de un hamartoma quístico retrorrectal y un adenocarcinoma de recto complica el abordaje quirúrgico, especialmente en espacios confinados como el presacro. La cirugía robótica permitió una intervención precisa, minimizando el trauma y optimizando la resección en un campo quirúrgico estrecho. La resección en bloque con el coxis fue necesaria para garantizar márgenes libres. El caso refuerza que las pruebas de imagen son esenciales para la planificación quirúrgica, permitiendo evaluar con alta resolución tanto la naturaleza como la extensión de las lesiones pélvicas. Asimismo, subraya que la resección completa de estas lesiones, aún en ausencia de malignidad, es el tratamiento de elección por su potencial degenerativo.