Introducción: Los aneurismas de la arteria esplénica (SAA) son los aneurismas de arterias viscerales más frecuentes, estando principalmente causados por ateroesclerosis, hipertensión portal y traumatismos. La displasia fibromuscular (FMD) es una causa rara de SAA. La hipertensión portal extrahepática (EPHT), asociada a hiperesplenismo, secundario a SAA es extremadamente raro. Presentamos un caso de FMD causando un SAA gigante, con la consecuente EPHT e hiperesplenismo. La esplenectomía y resección del aneurisma pueden revertir el hiperesplenismo y la EPHT.

Caso clínico: Mujer de 41 años, asintomática, con antecedentes de apendicectomía laparoscópica y dos embarazos sin complicaciones, derivada a nuestro centro por hallazgo incidental de SAA gigante en estudio de suelo pélvico. En la tomografía computarizada (TC) se evidencia una arteria esplénica aneurismática desde su origen en el tronco celíaco, con múltiples dilataciones saculares, la mayor de 4cm en el hilio esplénico. Además, se objetiva esplenomegalia y aumento del calibre de la vena porta y esplénica. Se realiza estudio por Digestivo, descartándose hepatopatía, con analítica sanguínea y FibroScan normales, impresionando de un mecanismo de hiperaflujo. Ante riesgo de rotura aneurismática e hiperaflujo portal, se plantea tratamiento. Se valora el caso con Radiología Intervencionista, descartándose un tratamiento endovascular debido al tamaño y número de aneurismas. Se programa cirugía y se realiza, mediante abordaje mínimamente invasivo-robótico: esplenectomía con disección cuidadosa y ligadura proximal de arteria esplénica, resección arterial de todo su recorrido patológico aneurismático, permitiendo conservar la vascularización al cuerpo-cola de páncreas, que depende fundamentalmente de la arteria mesentérica superior. La paciente es dada de alta al 4.º día posoperatorio, sin incidencias. Histológicamente, la pieza del SAA concordaba con FMD de la media.

Discusión: La FMD es una lesión vascular no esclerótica ni inflamatoria, que puede afectar a la íntima, la media o la adventicia. A pesar de que la FMD afecta predominantemente las arterias renales y carótidas extracraneales, la afectación del tronco celíaco es rara, aunque pueden observarse SAA en el 15% de casos. La incidencia de SAA es 0,01-0,2%, siendo más frecuente en mujeres, sobre todo en edad reproductiva; y sus causas más frecuentes incluyen embarazo, cirrosis hepática, traumatismos y poliarteritis nodosa. Son mayoritariamente asintomáticos, con un riesgo de ruptura en torno al 2-3%. La ruptura de un SAA puede ocurrir hacia peritoneo, vena esplénica o conducto pancreático, presentándose como hemoperitoneo, fístulas arteriovenosas con robo mesentérico o hemosuccus pancreatus, una forma rara de hemorragia digestiva alta. De forma anecdótica, los SAA pueden presentarse como EPHT, secundaria a la compresión de la vena esplénica por parte del SAA, causando estasis venosa y trombosis, dando lugar a la obstrucción de venas extrahepática y el posterior desarrollo de circulación colateral con EPHT. Los SAA se tratan si son mayores de 2 cm, sintomáticos, de crecimiento rápido, rotura u otras circunstancias. Como opciones terapéuticas, se incluyen tratamientos endovasculares y cirugías laparoscópicas y abiertas, optando por abordajes mínimamente invasivos siempre que sea posible. En el caso de SAA secundarios a FMD, habría que considerar a estos pacientes en riesgo de desarrollar aneurismas a otros niveles.